视网膜病知识导图

眼科学第十四章视网膜病，介绍了视网膜病概述、视网膜血管病、黄斑疾病、视网膜脱落、视网膜母细胞瘤，值得收藏学习哦！

眼科14、视网膜病

• 概述
  • 范围
    • 锯齿缘以后
    • 后界：视盘
  • 发育
    • 神经外胚叶→视杯
    • 视杯内层→视网膜神经上皮层
    • 视杯外层→视网膜色素上皮层
  • 组织结构
    • 神经上皮层
      • 内界膜（ILM）
      • 视神经纤维层（NFL）
      • 神经节细胞层（GCL）
      • 内丛状层（IPL）
      • 内核层（INL）
      • 外丛状层（OPL）
      • 外核层（ONL）
      • 外界膜（ELM）
      • 椭圆体区、光感受器外节及交叉区（EZ、IZ）
    • 色素上皮层（RPE）：RPE-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体
  • 血供
    • 黄斑中心凹区
      • 脉络膜血管供应
    • 除黄斑中心凹区
      • 内核层以内的视网膜：由视网膜血管系统供应
      • 内核层以外的视网膜：由脉络膜血管系统供养
  • 血-视网膜屏障（BRB）
    • 内屏障
      • 视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带和壁内周细胞形成视网膜的内屏障
    • 外屏障
      • RPE和其间的闭合小带构成了视网膜的外屏障
  • 病变表现
    • 血管改变
      • 管径变化
      • 视网膜动脉硬化
      • 血管被鞘和白线状
      • 异常血管
    • 血-视网膜屏障破坏
      • 视网膜水肿
      • 视网膜渗出
      • 视网膜出血
      • 渗出性（浆液性）视网膜脱离
    • 视网膜色素改变
      • 损伤→萎缩、变性、死亡、增生→色素脱失、色素紊乱、色素沉着
    • 视网膜增生性改变
      • 视网膜新生血管膜
      • 视网膜增生膜
    • 视网膜变性性改变
      • 视网膜色素变性：多为遗传性
      • 周边视网膜变性
• 视网膜血管病
  • 视网膜动脉阻塞
    • 中央动脉阻塞（CRAO）
      • 病因：栓子、炎症、压迫、粥样硬化
      • 临床表现
        • 症状：突发无痛性视力丧失
        • 眼部表现
          • 瞳孔散大，直接对光反射极度迟钝，间接对光反射存在，视网膜动静脉变细，视网膜弥漫性浑浊性水肿，中心凹呈樱桃红斑
      • 诊断
        • FFA
          • 视网膜动脉充盈时间明显延迟或可见视网膜动脉充盈前锋，有时荧光素充盈突然中断,有时荧光素充盈突然中断如树枝折断状
      • 治疗
        • 吸氧：95%氧+5%二氧化碳
        • 降眼压：眼球按摩、前房穿刺术、口服乙酰唑胺
        • 扩血管
          • 局部：球后注射（妥拉苏林、盐酸消旋山莨菪碱等）
          • 全身：口服+静脉输液（改善循环、营养神经）
        • 全身抗凝：阿司匹林
        • 其他
          • 疑有巨细胞动脉炎：给予全身皮质类固醇激素治疗
          • 对因治疗
          • 动脉溶栓疗法
        • 黄金时期：发病后90min
    • 视网膜分支动脉阻塞（BRAO）
      • 病因：多为栓子栓塞及炎症
      • 临床表现
        • 症状：视力有不同程度下降，视野某区域有固定暗影
        • 眼部检查
          • 阻塞支动脉变细，受累动脉供血区视网膜灰白水肿；有时在阻塞的分支动脉内可见栓子
      • 治疗：同CRAO，对因治疗
    • 睫状视网膜动脉阻塞
      • 分类
        • 孤立性睫状体视网膜动脉阻塞
        • 伴CRVO的睫状视网膜动脉阻塞
        • 伴前部缺血性视神经病变的睫状视网膜动脉阻塞
      • 眼部表现
        • 沿睫状视网膜动脉走行区域性表层视网膜苍白
    • 视网膜毛细血管前微动脉阻塞：棉绒斑
      • 概述
        • 为视网膜微动脉的阻塞导致的视网膜神经纤维层缺血性梗死
        • 患者一般有隐藏的全身性疾病
      • 眼部表现
        • 为视网膜表层黄白色斑点状病灶，一般小于1/4视盘面积
    • 视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）
      • 病因
        • 颈动脉粥样硬化或炎症造成的慢性阻塞、或大动脉炎（高安氏病）所致供血不足
      • 临床表现
        • 症状：一过性黑矇、间歇性眼痛、视力下降
        • 眼部表现及辅助检查
          • 眼底
            • 视网膜动脉变细，静脉轻度迂曲扩张。视网膜散在暗红色斑点状出血和微动脉瘤，分布在周边视网膜
          • 超广角FFA
            • 脉络膜充盈迟缓，臂视网膜循环时间延长及视网膜循环时间延长。周边视网膜小静脉和毛细血管渗漏
          • 颈部彩色超声多普勒
            • 同侧颈总动脉分叉处或颈内动脉起始段粥样斑块形成，管腔狭窄或闭塞等
      • 治疗
        • 全身：颈动脉内膜切除、颈动脉支架
        • 局部
          • 为预防新生血管性青光眼全视网膜光凝
          • 玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（Anti-VEGF）
          • 继发新生血管性青光眼：抗青光眼治疗
  • 视网膜静脉阻塞
    • 视网膜中心静脉阻塞（CRVO）
      • 病因
        • 解剖因素、动脉阻塞、炎症、血液流变学改变、血流动力学改变
      • 临床表现
        • 症状：多单眼发病，视力不同程度下降
        • 眼底
          • 各象限的视网膜静脉迂曲扩张，视网膜内火焰状出血，沿视网膜静脉分布
          • 黄斑囊样水肿
      • 诊断
      • 治疗
        • 对因治疗
        • 不宜用止血剂、抗凝剂及血管扩张剂
        • 防治新生血管
          • 全视网膜光凝（PRP）
          • 玻璃体腔内注射Anti-VEGF
        • 治疗黄斑水肿
          • 炎性阻塞者口服糖皮质激素
          • 玻璃体腔内注射长效糖皮质激素（曲安奈德or地塞米松缓释剂）
          • 玻璃体腔内注射Anti-VEGF
          • Anti-VEGF+激素联合治疗
    • 视网膜分支静脉阻塞（BRVO）
      • 病因：动静脉交叉压迫、炎症诱发
      • 临床表现
        • 症状
          • 多单眼发病，视力不同程度下降
        • 眼部表现
          • 受累视网膜静脉迂曲扩张，视网膜内浅层火焰状出血、视网膜水肿及棉绒斑，黄斑水肿多见于颞侧静阻
      • 辅助检查(FFA)
        • 非缺血型：侧支形成，无明显毛细血管无灌注区
        • 缺血型：大面积毛细血管无灌注区（>5PD），3～6个月后易出现视网膜新生血管
      • 治疗
        • 原则同CRVO
    • 静脉病变：内屏障破坏；脉络膜病变：外屏障破坏
  • 视网膜静脉周围炎（Eales病）
    • 病因：不明
    • 流行病：青年男性
    • 临床表现
      • 症状及特点
        • 双眼多先后发病，早期视物模糊和眼前漂浮物，并发玻璃体积血后可出现无痛性急剧视力下降，玻璃体积血常反复发生
      • 眼部表现
        • 病变主要位于周边部，病变视网膜小静脉迂曲扩张，管周白鞘，伴视网膜浅层出血或玻璃体积血。反复出血者，可见机化膜或条索，严重者有牵拉性视网膜脱离
    • 辅助检查
      • 受累小静脉管壁着色，毛细血管扩张，染料渗漏
      • 周边有大片毛细血管无灌注区和新生血管膜
    • 治疗：激素治疗、病变区光凝、玻切手术
  • 视网膜毛细血管扩张症（Coats病）
    • 病因：不明
    • 流行病：健康男童
    • 临床表现
      • 症状及特点
        • 一般单眼发病患儿家长发现患眼斜视、白瞳症
      • 眼部表现
        • 病变多位于颞侧、视网膜血管第二分支后
        • 呈显著扭曲、不规则囊样扩张或串珠状
        • 病变区视网膜深层和视网膜下黄白色脂性渗出出血
        • 累及黄斑时可呈现星状或环形
        • 大量渗出造成渗出性视网膜脱离
    • 辅助检查
      • 病变区小动静脉及毛细血管异常扩张、扭曲，动脉瘤形成，片状毛细血管闭塞，可有异常渗漏的新生血管
    • 治疗
      • 病变区光凝或冷冻、并发网脱者玻切手术
  • 糖尿病视网膜病变（DR）
    • 病理过程
      • 微血管损害→微血管扩张，微血管瘤、渗漏→微血管闭塞→无灌注区形成→视网膜缺血缺氧→增值性病变（新生血管）
    • 常见眼底表现
      • 微动脉瘤、视网膜出血、硬性渗出、棉绒斑、静脉串珠样改变、视网膜内微血管异常（IRMA）、新生血管（NV）、玻璃体积血（VH）、增殖性玻璃体视网膜病变（PVR）、牵拉性视网膜脱离
    • 分期
    • 分级
    • 糖尿病性黄斑水肿（DME）分级标准
    • 治疗
      • 控制原发病
        • 严格控制血糖，规范治疗糖尿病、高血压
      • 定期眼底复查
      • 控制或治疗新生血管
        • 全视网膜光凝（PRP）、玻璃体腔注射Anti-VEGF
      • 治疗并发症
        • 玻璃体积血
          • 玻璃体切割手术
        • 黄斑水肿
          • 局部光凝、黄斑格栅样光凝、玻璃体腔注射Anti-VEGF或长效糖皮质激素
• 黄斑疾病
  • 中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）
    • 特征
      • 多见于健康的青壮年男性，单眼或双眼发病，本病存在自限性，也可复发
    • 病因
      • 不明确，目前认为与脉络膜毛细血管通透性增加有关
    • 诱因
      • A型性格、情绪波动、精神压力、妊娠、糖皮质激素应用
    • 临床表现
      • 症状
        • 视力下降、视物变暗、变形、变小中央相对暗区
      • 眼部表现
        • 黄斑区可见1～3PD大小、圆形或椭圆形状浆液性视网膜脱离区，中心凹反射消失。病变后期，盘状脱离区视网膜下可有众多细小黄白点
      • 转归
        • 向脉络膜新生血管或息肉状脉络膜血管病变转化的可能
    • 辅助检查
      • FFA
        • 静脉期
          • 视网膜浆液性脱离区内出现一个或数个荧光素渗漏点，呈炊烟状上升或墨渍样弥散扩大
        • 晚期
          • 视网膜下液荧光素染色，显示浆液性脱离区轮廓
      • OCT
        • 黄斑区视网膜神经上皮脱离，伴有一个或数个RPE隆起
      • 治疗
        • 禁用糖皮质激素和血管扩张药
        • 光凝：渗漏点距中心凹200μm以外
  • 特发性脉络膜新生血管（ICNV）
    • 特征：多见于青年人，多为单眼发病
    • 病因：不明确，部分患者可能与炎症有关
    • 临床表现
      • 症状：视力下降较明显、视物变形、中心暗点
      • 眼部表现
        • 黄斑区灰白色病灶，伴有出血、水肿、渗出病灶大小一般不超过1个PD
    • 辅助检查
      • FFA：新生血管膜渗漏呈强荧光
      • OCT：RPE层反射信号中断，团状不均匀高反射信号，周围可有神经上皮脱离
      • Angio-OCT：新型无创血流成像，多在视网膜无血管区出现网状高血流信号
    • 治疗
      • 首选Anti-VEGF治疗
      • 光动力疗法（PDT）
      • 普通视网膜光凝：距中心凹200μm以外的病灶
      • 若发现炎症：给予糖皮质激素治疗
  • 年龄相关性黄斑变性（ARMD）
    • 特征：多见于50岁以上患者，双眼先后或同时发病
    • 病因：不明确，可能与遗传、慢性光损伤、高血压、吸烟等有关
    • 干性ARMD与湿性ARMD的鉴别要点
      • • 黄斑出血：湿性DME
          • Anti-VEGF
  • 息肉样脉络膜血管病变（PCV）
    • 特征：机制不明确，可能为ARMD的分型或是单独病种
    • 典型眼底表现
      • 眼底后极部可见橘红色结节样病灶，周围可伴有出血、渗出及色素上皮脱离
    • 辅助检查
      • ICGA
        • 单发或者多发的来自于脉络膜结节状高荧光病灶，伴（或不伴）有异常分支血管网
      • OCT：“指样凸起”、“双层征”、PED
  • 黄斑囊样水肿（CME）
    • 特征：是一种继发表现
    • 机制：后极部毛细血管管壁渗漏，积聚在视网膜外丛状层，Henle纤维将积液分隔
    • 临床表现
      • 症状：视力下降、视物变形
      • 眼部表现：黄斑水肿，反光增强，典型者可见囊样改变
    • 辅助检查
      • FFA：晚期花瓣状强荧光
      • OCT：定量测量黄斑水肿程度
    • 治疗 对因治疗、对症治疗
  • 近视性黄斑变性
    • 特征：一般为高度近视眼患者
    • 机制：眼轴进行性变长，眼球后极部向后扩张所致
    • 临床表现
      • 症状：视力下降、视物变形、中心暗点
      • 眼部表现
        • 盘周萎缩弧、视网膜脉络膜萎缩、漆裂纹、中心凹下出血、Fuchs斑、CNV、MH、视网膜脱离
    • 治疗：根据不同病变针对性治疗
  • 黄斑裂孔（MH）
    • 疾病特征：黄斑的神经上皮层限局性全层缺损
    • 分类
      • 继发性黄斑裂孔：眼外伤、黄斑变性、长期CME、PM
      • 特发性黄斑裂孔
    • 分期
      • Ⅰ期：中心凹形态改变，神经上皮囊样改变
      • Ⅱ期：玻璃体拉起“盖膜”，偏中心全层裂孔
      • Ⅲ期:“盖膜”完全游离于玻璃体腔，全层裂孔
      • Ⅳ期:“盖膜”及玻璃体后皮质消失，全层裂孔
    • 辅助检查
      • OCT：诊断及分期金标准
    • 治疗：手术治疗，一般视力提高有限
  • 黄斑部视网膜前膜（ERM）
    • 病因
      • 由多种原因引起视网膜胶质细胞及RPE细胞迁徙至玻璃体视网膜交界面，并增殖形成纤维细胞膜
    • 临床表现
      • 玻璃纸样黄斑病变：玻璃纸样反光，视力较好
      • 黄斑皱褶：后极部纤维膜，视网膜皱纹，血管扭曲
    • 治疗
      • 观察或手术（术后视力提高不明确）
• 视网膜脱离
  • 孔源性视网膜脱离（RRD）
    • 定义：是指视网膜神经上皮层与色素上皮层的分离
    • 病因与发病机制
      • 老年与高度近视
      • 遗传因素
      • 外伤
      • 玻璃体变性
      • 视网膜变性
    • 临床表现
      • 先兆症状：眼球运动时闪光幻觉
      • 眼前黑影遮挡
      • 视力明显下降（累及黄斑）
      • 眼球运动时有物像震颤感、水波浪感
      • 视野缺损
      • 眼压低：≤10mmHg
      • 眼底改变：视网膜裂孔；玻璃体混浊、液化、后脱离；视网膜变性；视网膜脱离
    • 治疗
      • 目的
        • 封闭裂孔，放出视网膜下液体，减少或松驰玻璃体对视网膜的牵引视网膜裂孔
      • 手术方式
        • 封闭裂孔：电凝、光凝、冷凝
        • 巩膜外加压＋冷凝术
        • 巩膜外加压＋冷凝＋环扎术
        • 玻璃体内充气或硅油充填术
        • 玻璃体切割术
  • 牵拉性视网膜脱离
  • 渗出性视网膜脱离
• 视网膜母细胞瘤（RB）
  • 病因
    • 位于13q14抑癌基因Rb1双等位基因同时突变、失活，导致视网膜母细胞瘤发生
    • 40%属遗传型，60%为非遗传型
  • 特征
    • RB是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤（1:15000-1:28000），3岁以内常见 成人中罕见，我国 1100人/年
  • 临床特征
    • 早期症状家长发现患儿白瞳或者黄瞳症，中期眼睛充血高眼压疼痛
  • 诊断
    • B超：可发现肿瘤钙化及测量肿瘤大小
    • CT：可发现瘤体内钙化斑、视神经情况、颅内及眼眶内肿瘤情况
    • MRI：不能发现钙化斑可以观察视神经情况，颅内肿瘤情况
  • 鉴别诊断
    • Coats
    • ROP
    • 转移性眼内炎
  • 治疗
    • 激光疗法
    • 冷冻疗法
    • 近距离化疗或巩膜表面贴敷放疗
    • 外部放疗
    • 全身化疗
  • 分类
    • 眼外期：摘球
    • 眼内期
      • A：远离黄斑中心凹和视盘的视网膜内小肿瘤：瘤体小于3mm距离中心凹大于3mm距离视盘大于1.5mm
      • B：A期基础上无玻璃体视网膜下种植
      • C：轻微玻璃体视网膜下种植
      • D：明显玻璃体视网膜下种植弥漫性病变
      • E：瘤体广泛生长，眼球结构破坏，功能丧失