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止血与血栓
1. 血管
组成
内膜
内皮细胞内的W-P小体产生vWF
中膜
维持血管形状 弹性及伸缩作用
外膜
所有血管都有内层和外层膜
功能
主要和内层膜相关 参与一期止血
止血作用
血管收缩
大血管由中层平滑肌细胞神经调节
小血管依赖内皮细胞（内皮素ET）
激活血小板
内皮细胞释放PAF 血小板活化因子
vWF与内皮下胶原结合介导血小板粘附
促进血液凝固
内皮细胞受损-启动外源性凝血
内皮下胶原等成分暴露-启动内源性凝血
ca离子可调节血液凝固速度
抗纤溶作用
内皮细胞合成释放PAI增多 纤溶酶原活性抑制物
局部血黏度增高
通透性增加 血浆外渗 黏度增高 血流减慢
抗血栓
血管松弛和舒张作用
NO和前列腺素PGI2
防止因小血管的持续收缩导致的血栓形成
抑制血小板聚集
vWF特异性裂解酶
抗凝作用
抗凝血酶 血栓调节蛋白 组织因子途径抑制物
2. 血小板
超微结构
表面结构
膜蛋白
糖蛋白
GP I a
胶原受体
GP I b／lX
VWF受体
缺乏
巨大血小板综合征
GPⅡb/Ⅲa（数量最多）
纤维蛋白原受体
血小板无力症
GPⅤ
凝血酶受体
膜脂质
鞘磷脂
甘油磷脂
花生四烯酸代谢
PGI2
激活腺苷环化酶
扩张血管
TXA2
抑制腺苷环化酶
促进血小板聚集
收缩血管
膜磷脂+磷脂酶A2
血小板活化因子
最强（迄今）血小板诱导剂
炎症、免疫调节
血小板第三因子（PF3）
凝血过程
骨架系统
微管
维持血小板形态
微丝
肌动蛋白细丝和肌球蛋白粗丝
血小板变形、释放、血块收缩
膜下细丝
结构与组成与微丝相似
细胞器
α颗粒
PF4
δ颗粒（致密颗粒）
ADP,ATP,5-HT,Ca离子,抗纤溶酶
γ颗粒（溶酶体）
消化
特殊膜管道系统
开放管道系统
来源
巨核细胞的质膜
物质交换（颗粒释放）
致密管道系统
巨核细胞粗面内质网
贮存钙离子
合成TXA2
黏附功能
定义
血小板黏附于非血小板表面
非血小板表面
体内
血管内皮下组织
体外
带负电荷的物质
玻璃、白陶土、金属
过程
血管性血友病因子桥联
损伤的内皮下组织
GPⅡb/Ⅲa
vWF,纤维蛋白连接蛋白等黏附蛋白
伸展黏附
三个要素
血小板
桥连物质
vWF
聚集功能
血小板与血小板之间的黏附
初发聚集（第一相聚集）
外源诱导剂
可逆
GPⅡb/Ⅲa和纤维蛋白原的相互作用
次发聚集（第二相聚集）
内源诱导剂
不可逆
GPⅡb/Ⅲa和纤维蛋白原的相互作用+血小板释放反应
Fg
Ca离子
释放反应
血小板激活
颗粒与质膜融合
颗粒内活性物质
经开放管道
释放入血
初期止血
血块收缩
肌动蛋白和肌球蛋白收缩
伪足收缩
促凝活性
参加凝血反应
加速内源凝血途径
形成PF3
PS变为PF3
F9a-F8a-Ca2+-PF3复合物
F10a-F5a-Ca2+-PF3复合物
促进凝血酶原酶形成
吸附和浓缩凝血因子
分泌vWF
结合F8:c
活化11、12因子
释放多种凝血因子
α颗粒中
12、11因子和Fg
始动凝血反应
维护血管内皮完整性
二期止血
3. 血液凝固系统
凝血机制
外源凝血途径
概念
从TF释放入血到FXa形成的过程
主要凝血因子
3、7、Ca2+
内源凝血途径
FVII被激活到FXa形成的过程
12、11、9、8、Ca2+、PK、HMWK
共同凝血途径
因子X的激活到纤维蛋白形成的过程
10、5、2、1、Ca2+
凝血因子
概述
至少14个
12个凝血因子
激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原(HMWK)
除4因子（钙离子），其他均为蛋白质
6是5 的活化形式 将其除名
除组织因子外，其他因子均存在于正常血浆中TF
丝氨酸蛋白酶：2、7、9、10、11、12、PK
习惯用名
1-纤维蛋白原
2-凝血酶原
3-组织因子
4-ca离子
分类
维生素K依赖的凝血因子
共同特点
氨基末端有γ-羧基谷氨酸残基
作用
γ-羧基谷氨酸-Ca2+-磷脂膜
因子II
凝血酶原（prothrombin）
使纤维蛋白原变为纤维蛋白
遗传性缺乏少见
常隐
因子VII
稳定因子
与TF结合活性增强100倍
TF-FVIIa-Ca2+
激活10和9
内外源相沟通
常合并出血
因子IX
也可被11因子激活
血友病B
因子X
内源、外源及共同途径的交点
IXa-VIIIa-Ca2+-磷脂
TF-VIIa-Ca2+
激活因子X
接触凝血因子
通过接触反应激活内源凝血途径
与激肽、纤溶和补体等系统相联系
参加内源内源凝血途径接触相激活的凝血因子
缺乏不出血（除FXI缺乏有轻度出血）
出现不同程度的血栓形成或纤溶活性下降
因子XII
接触因子
内源凝血途径的始动因子
对纤溶系统的激活作用更大
因子XI
血浆凝血活酶前质
存在形式
与HMWK结合成复合物
FXIa激活纤溶>激活因子XI>FXIIa对纤溶的作用
PK 激肽释放酶原
缺乏不出血
常合并血栓栓塞类疾病
HMWK 高分子量激肽原
辅因子
参与激活11、12因子
凝血酶敏感的凝血因子
对凝血酶敏感，从而发生酶促反应或被激活
因子I
纤维蛋白原
血液凝固基础物质
凝血酶作用底物
Fg转变为纤维蛋白的过程
纤维蛋白单体形成
凝血酶作用
FPA+FbⅠ
FPB+FbⅡ
FM的聚合
FbⅠ、FbⅡ单体聚合物
氢键相连
交联纤维蛋白形成
钙离子和FVIIIa的作用下
形成纤维蛋白
因子V
易变因子
FXa的辅因子
FXa-FVa-Ca2+-PF3
凝血酶原酶
特点
最不稳定的凝血因子
缺乏可有出血
副血友病
因子XIII
纤维蛋白稳定因子
FIXa的辅因子
因子VIII
抗血友病球蛋白
存在
vWF(99%)
因子XIII凝血活性蛋白（FXIII:C）(1%)
血友病A
其他凝血因子
因子III
组织因子
各组织细胞中
FVIIa的辅因子
TF因子是唯一不存在正常人血液中的凝血因子
钙离子
FXIII、XI的活化
FIXa与FVIIIa（内源）
TF与FVIIa（外源）
FXa和FVa（共同）
4. 纤溶系统
纤溶酶原（PLG）
一种单链糖蛋白
在t-PA和u-PA作用下，可被激活为纤溶酶
纤溶酶
水解纤维蛋白、纤维蛋白原
水解多种凝血因子
水解纤维结合蛋白等
组织型纤溶酶原激活物（t-PA）
激活纤溶酶原
与纤溶激活抑制物（PAI-1）结合
尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）
激活PLG
纤溶抑制物
PAI-1
与u-PA或t-PA结合成不稳定的复合物，使其失活
PAI-2
PAI-3
抑制APC和双链尿激酶
α2-抗纤溶酶
α2-巨球蛋白
纤维蛋白降解机制
PLG激活
途径
继发性纤溶
内激活
含义
通过内源性凝血途径有关因子裂解PLG形成PL的过程
继发性纤溶主要通过此途径讲解PLG\PL
物质
FXIIa
原发性纤溶
外激活
t-PA和u-PA使PLG转变为PL的过程
原发性纤溶主要通过此途径
溶栓治疗
外源性激活
外界药物入体，使PLG转变为PL
链激酶
SK
尿激酶
UK
重组t-PA
纤维蛋白（原）降解机制及产物
纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
纤维蛋白原降解产物（FgDP）
纤维蛋白降解产物（FbDP）
子主题
D-dimer
交联纤维蛋白降解产生的产物片段
FDP的一种
交联纤维蛋白形成过程
纤维蛋白原在凝血酶的作用下，从Aα和Bβ链裂解下纤维蛋白A和纤维蛋白B
形成纤维蛋白I和纤维蛋白II即纤维蛋白单体（FM）
纤维蛋白I与另一纤维蛋白I以氢键相连，纤维蛋白II与另一纤维蛋白II以氢键相连
在FXIIIa和钙离子的作用下，纤维蛋白I和纤维蛋白II以共价键结合形成交联蛋白
5. 抗凝系统
细胞
单核-巨噬细胞系统
肝细胞对促凝物质及活化凝血因子的消除
血管内皮细胞的抗凝作用
体液
蛋白C系统
主要成分
蛋白C（PC）
合成
肝细胞
维生素K依赖
丝氨酸蛋白酶原
先天缺乏可致暴发性紫癜
蛋白S（PS）
碱性最大
PC活化的辅因子
易形成血栓
血栓调节蛋白（TM）
所有血管内皮细胞
脑血管除外
成骨细胞
结合凝血酶
加速PC活化
内皮细胞蛋白C受体（EPCR）
内皮细胞
穿膜蛋白受体
结合并活化PC
抗凝过程
EPCR结合PC
凝血酶活化PC为APC
高亲和膜反应发挥作用
APC
作用靶点
血小板表面因子Va
因子VIIIa
抑制因子Xa与血小板膜磷脂的结合
灭活5、8因子
激活纤溶系统
增强AT与凝血酶的结合
肝素-抗凝血酶途径
AT
主要是肝细胞
形成AT-凝血酶
发挥抗凝作用
抑制丝氨酸蛋白酶
灭活 2 9 10 11 12
肝素
主要在肥大细胞 嗜碱性粒细胞
促进AT-凝血酶、AT-FXa灭活反应
组织因子途径抑制物（TFPI）
生理性丝氨酸蛋白酶抑制物
直接抑制FXa
依赖FXa抑制TF-VIIa
灭活 3 7 因子
其他凝血抑制物
蛋白Z
蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物
6. 血栓形成
血栓分类
白色血栓
血流较急的动脉 通常与血管壁创伤有关
冠状动脉 脑动脉 肠系膜动脉 常见
红色血栓
发生在血流缓慢处或瘀滞于静脉
下肢深静脉血栓
透明血栓
DIC常见
混合血栓
头白尾红
形成机制
血管壁损伤
血液成分的改变
血流瘀滞
7. 出血性疾病
概述：机体止血凝血功能障碍，或抗凝血纤维蛋白溶解过度
实验室检验程序
筛选试验
一期：PLT\BT
BT\PLT✅血管性紫癜
BT延长
PLT减少：血小板减少性紫癜
PLT正常：血小板功能异常或凝血因子缺乏
PLT增多：血小板增多症
二期:APTT\PT\TT\纤维蛋白原
肝素治疗APTT延长 口服抗凝剂PT延长
APTT(N)PT(N)
见于正常人或血栓代偿阶段
明显出血延迟-13因子缺乏症
APTT(N)PT(A)
外源性途径缺陷
7因子缺乏症
APTT(A)PT(N)
内源性途径缺陷
有出血症状-8、9、11因子缺乏
无出血症状-12、PK、HMWK、11因子缺乏
APTT(A)PT(A)
共同途径缺陷
2、5、10因子缺乏
纤溶亢进：FDPs\D-二聚体检测
FDPs（＋）D-D（-）
肝病 纤溶初期 剧烈活动后 类风湿
FDPs（＋）D-D(＋）
DIC和溶栓治疗后
血管因素
过敏性紫癜
某些致敏物质引起的变态反应 毛细血管通透性或脆性增加 血液渗出
临床表现
皮肤紫癜 多呈对称性分布
可发生腹痛或累及关节痛
出现肾脏病变
实验室检查
约50%束臂试验阳性
血管性血友病
vWF质量异常或数量减少
血小板黏附功能障碍
vWF是8因子载体 导致8因子；C减少
皮肤紫癜瘀斑黏膜出血 月经血量增多 创伤出血过多
极少表现为深部组织出血
出血时间延长：筛选指标之一
RIPA
血小板因素
免疫性血小板减少症
免疫因素导致血小板破坏过多
血栓性血小板减少性紫癜
vWF-CP血管性血友病因子裂解酶缺乏
造成广泛微血栓
三联征
微血管病性溶血性贫血 血小板减少 神经精神症状
遗传性血小板功能异常
血小板对胶原 ADP 凝血酶肾上腺素等不敏感
对瑞斯托霉素（RIS）诱导的血小板凝集反应良好
巨血小板综合征
血小板膜不能与vWF结合
DIC
凝血因子异常
血友病
概述：由于8\9因子基因缺陷导致激活凝血酶原酶功能障碍
血友病A(8)血友病B(9）
负重大关节或负重肌肉群易出血
关节腔纤维组织增生：血友病假瘤
实验室诊断
凝血筛检——APTT延长PT正常
凝血因子活性检测-8、9、11活性减低（常为确诊试验）
排除试验
vWF：ag、vWF：rco、BT试验排出血管性血友病
APTT纠正实验排除8、9、11因子抑制物
肝病所致凝血障碍
出血是肝病常见症状及死因
凝血因子和抗凝蛋白合成减少
凝血因子和抗凝蛋白消耗增多
依赖vk凝血因子缺乏症
概述：vk缺乏导致的2、7、9、10因子缺乏
病因
吸收不良综合征
肠道灭菌综合征
新生儿出血症
口服抗凝剂（香豆素类衍生物）
纤溶亢进
获得性抗凝物质增多
肝素样抗凝物质增多
延长TT可被鱼精蛋白 甲苯胺蓝纠正
狼疮抗凝物质增多
8因子抑制剂
8. 血栓性疾病
概述：血栓形成和血栓栓塞过程中引起的疾病
生理性止血包括三个时期
一期止血（血管和血小板止血）
二期止血（凝血 抗凝血）
纤维蛋白溶解
需要PS存在
TM加速反应
血小板活化诱导剂
AA
ADP
胶原
