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泌尿系统疾病知识导图,汇总的内容有急性肾小球肾炎、肾间质炎症、泌尿系统肿瘤、肾病综合征、IgA肾病、慢性肾小球肾炎。
编辑于2022-03-13 21:59:37泌尿系统疾病 【右侧:原发性肾小球疾病】
急性肾小球肾炎(急性肾炎) =急性弥漫性增生性肾小球肾炎 =链球菌感染后肾小球肾炎 =毛细血管内增生性肾小球肾炎
发病机制
变态反应性疾病
与A组β(乙型)溶血性链球菌感染有关
咽部感染/皮肤链球菌感染后1-3周
病理改变
肉眼
【大红肾/蚤咬肾】双侧肾脏肿大,表面充血,被膜紧张,表面有粟粒大小出血点
光镜
累及双侧肾脏绝大部分肾小球(弥漫性)
内皮细胞、系膜细胞增生(毛细血管内)
可见中性粒细胞、单核细胞浸润(急性)
毛细血管管腔狭窄或闭塞,肾小球血量减少(肾炎性水肿机制:GFR↓→水钠储溜)
病变严重处血管壁发生纤维素样坏死
电镜下
脏层上皮细胞与基膜间有驼峰状沉积物
免疫荧光显示为IgG、IgM、C3颗粒状荧光
临床表现:急性肾炎综合征(明显血尿、轻中度蛋白尿、水肿、高血压。严重者氮质血症)
急进性肾小球肾炎(急进性肾炎) =快速进行性肾小球肾炎 =新月体性肾小球肾炎 =毛细血管外肾小球肾炎
分型
Ⅰ型抗膜线条样
抗基膜型
免疫荧光呈线性荧光
线性证明其抗基膜GBM
特殊类型:肺出血肾炎综合征Goodpasture综合征(抗GBM抗体与肺泡毛细血管基膜交叉反应)
有咯血症状
Ⅱ型复合颗粒状
免疫复合物型
免疫荧光呈颗粒状荧光
颗粒状证明其为免疫复合物沉积
电镜下有电子致密沉积物
Ⅲ型安卡无免疫
免疫反应缺乏型
血浆ANCA+(抗中性粒细胞胞浆抗体)
是显微镜下多血管炎的肾脏累及表现
无抗GBM和循环免疫复合物沉积(电镜下无电子致密沉积物、免疫荧光阴性)
病理改变
肉眼
【大白肾】双肾体积增大,色苍白
光镜
多数肾小囊内有新月体形成
新月体由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞组成
早期为细胞性新月体 ,晚期变为纤维性新月体,可发生纤维素样坏死
肾小球基膜GBM缺损、断裂
临床表现:快速进行性肾炎综合征(水肿、血尿、蛋白尿后迅速发展为少尿、无尿。伴氮质血症、急性肾衰竭)
肾病综合征
肾病综合征诊断标准:
每天大量蛋白尿>3.5g
低白蛋白血症——血浆白蛋白<30g/L
★诊断的必备条件
水肿
高脂血症
脂尿
类型
膜性肾病 =膜性肾小球肾炎 =膜性肾小球病
膜指基膜
成人肾病综合征最常见原因
病理改变
肉眼
【大白肾】双肾体积增大,色苍白
光镜
肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
电镜
基膜上钉状突起,形成梳齿状结构
基膜明显增厚
上皮细胞肿胀,足突消失
基膜与上皮细胞之间有大量电子致密沉积物
沉积物被溶解吸收后,形成虫蚀状空洞
免疫荧光
IgG、补体颗粒状荧光
并发症:肾静脉栓塞
临床表现:腰痛+血尿
治疗:激素+环磷酰胺(细胞毒类药物)
脂性肾病 =微小病变性肾病
脂指的是肾小管脂肪变性
好发人群:儿童、青少年肾病综合征最常见类型
病理改变
肉眼
【大白肾】双肾体积增大,色苍白
光镜
肾小球基本正常
肾小管近曲小管上皮细胞两个变性
脂肪变性
玻璃样变性
大量蛋白尿引起
肾病综合征都会有
电镜
基膜正常,无沉积物
弥漫性脏层上皮细胞足突融合消失
免疫荧光
无免疫复合物沉积,呈阴性
治疗:单用激素
膜增生性肾小球肾炎 =系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜增生指系膜细胞、系膜基质增生 毛细血管指基膜被系膜插入
分型
Ⅰ型(2/3)
电镜
系膜区和内皮细胞下有电子致密沉积物
免疫荧光
C3颗粒状沉积,常有IgG、C1q、C4补体沉积
Ⅱ型(1/3)
又称致密物沉积病
电镜
基膜有电子致密沉积物
免疫荧光
C3颗粒状沉积,常无IgG、C1q、C4出现
病理改变
系膜细胞增生,系膜基质增多,插入基膜中,使基膜增厚并且一分为二。【双轨征】
基膜弥漫性增厚
部分病例有新月体形成、内皮细胞增生
系膜增生性肾小球肾炎
病理变化:弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多
IgA肾病最常见类型
局灶性节段性肾小球硬化
脏层上皮细胞损伤后因为高通透性导致渗出物刺激系膜细胞增生,引起节段性玻璃样变和硬化
病理改变
光镜:肾小球局灶性节段性玻璃样变和硬化
电镜:弥漫性上皮细胞足突消失
IgA肾病
病理特征
系膜
免疫荧光显示系膜区有IgA沉积
病理类型
最常见类型:系膜增生性肾小球肾炎、
少数为:局灶性节段性肾小球硬化
少数病例有较多新月体形成
临床表现:
上呼吸道感染后1-3天出现血尿(最常见)
慢性肾小球肾炎
少数是急性肾炎发展而来。多数为各种肾小球疾病的终末阶段
病理改变
肉眼观:双侧肾脏体积缩小,表面呈弥漫性细颗粒状
继发性颗粒性固缩肾
区别:原发性良性高血压→原发性颗粒性固缩肾 动脉粥样硬化→大瘢痕固缩肾
镜下:
凹—实质细胞(肾小球玻璃样变和硬化、肾小管萎缩)萎缩
凸—间质细胞增生(间质纤维化)、病变轻的肾小球肾小管代偿性增生
淋巴细胞、浆细胞浸润
总结
可以出现新月体
急进性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎
IgA肾病
足突消失
脂性肾病
膜性肾病
局灶性节段性肾小球硬化
内皮细胞增生
急性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎
系膜增生
膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎
急性肾炎
免疫荧光总结

泌尿系统肿瘤
肾癌/肾细胞癌/肾腺癌/透明细胞肾癌
病因:
吸烟(最主要)
好发部位:
多见于肾上、下极(上极更常见)
组织学类型:
透明细胞癌最多见
肿瘤细胞胞质丰富,呈透明状
间质血管丰富
故易血行转移
起源于肾小管上皮细胞,属于腺癌
基因改变:
染色体3P缺失,其内的VHL基因缺失
临床特点:
肾区肿块+腰痛+间歇性无痛性全程血尿
转移:
血行转移到肺、骨最常见
肾母细胞瘤/Wilms瘤
儿童肾脏最常见的恶性肿瘤
遗传性疾病(常显,WT1基因有关)
肉眼:
单个体积较大的实性肿物
镜下:
肾脏不同发育阶段的组织学结构
细胞成分有间叶组织细胞、上皮样细胞、幼稚细胞
主要症状:
腹部包块
膀胱癌
病因:
吸烟(最主要)
好发部位:
膀胱侧壁 和 膀胱三角近输尿管开口处
组织学类型:
移行上皮癌
主要症状:
间歇性无痛性全程血尿+血块+晚期膀胱刺激症(尿频尿急尿痛)
肾间质炎症
病变性质:肾间质化脓性炎
★急性、慢性均为化脓性炎
感染方式
上行性感染 (下尿路感染逆行)
大肠杆菌
女性
肾盏→肾小管→肾小球
下行性感染 (血源性)
金葡菌
肾小球→肾小管→肾盏
分类
急性肾盂肾炎
肉眼
肾脏体积增大(充血水肿)
肾脏表面散在黄白色小脓肿
镜下
局灶状间质化脓性炎,有脓肿形成,肾小管腔内中性粒细胞聚集,肾小管坏死
上行性:首先为肾盂肾盏间质坏死中性粒细胞浸润→之后肾小管坏死
下行性:首先为肾小球肾小管及其周围间质坏死、中性粒细胞聚集→之后累及肾盂肾盏
尿中有中性粒细胞管型(白细胞管型)
慢性肾盂肾炎
肉眼
一侧或双侧肾脏体积缩小,表面有不规则的瘢痕
不规则瘢痕肾
双侧肾脏改变不对称
镜下
淋巴细胞、浆细胞浸润 当急性发作时出现中性粒细胞
虽然是化脓性炎但浸润细胞是淋巴细胞和浆细胞
肾间质纤维化
早期不累及肾小球、仅肾小囊纤维化,晚期部分肾小球受累
肾小管萎缩,部分代偿性扩张(扩张的肾小管内呈胶样管型)
肾盂肾盏因瘢痕收缩而变形缩窄
确诊:静脉肾盂造影显示肾盂变形缩窄
原发性肾小球疾病发病机制
循环免疫复合物
血液中的免疫复合物随血液流经肾小球时沉积于此
沉积于
系膜区
内皮细胞与基膜之间(内皮下沉积物)
基膜与足细胞之间(上皮下沉积物)
免疫荧光呈“颗粒状”
散在沉积
电镜下有电子致密沉积物
标注
原位免疫复合物
抗体直接抗肾小球基膜GBM
免疫荧光呈“线性”
肾小球的GBM均为抗原,故连续分布
电镜下无电子致密沉积物
共同沉积在肾小球处