导图社区 医用细胞生物学第五章
- 1.2k
- 138
- 40
- 举报
医用细胞生物学第五章
医用细胞生物学第八章提纲及细节考点一览图，包括口诀！（第一编完成，后面逐步精简，并添加大体内容），付费费用与对应内容课时数成正比，是作者整理4H+的结果，为你节省时间，绝对值得！
编辑于2019-10-11 09:14:55
- 相似推荐
- 大纲
细胞内膜系统与囊泡转运
内质网
研究历程
消失，进食后或活跃分泌时增多一一动质
1945年，电镜下--小泡小管、网状结构，命名内质网（ER)
离心分离技术得到颗粒型和光滑型内质网（微粒体）
应用超速离心分级分离，从细胞浆中分离出直径100nm球囊状小泡，称生化分析等证明，微粒体由内质网和核糖体组成，具有内质网的基本功能。
内膜系统
细胞质中，结构、功能及其发生上相互密切关联的膜性结构细胞器之总称
包括
内质网
高尔基体
溶酶体
核膜
各种转运小泡
内高溶核转运泡
形态结构与类型
结构
分布
所有真核细胞胞质（成熟红细胞除外
基本结构单位
5-6nm的小管、小泡、扁囊
这些结构相互连通，构成连续的膜性三维管网结构系统。
五六管泡囊连通，膜性三维管网构。
位置
内质网向内与核膜沟通，向外与高尔基体、溶酶体等组分转换
形态结构、数量分布和发达程度--不同细胞或细胞的不同阶段各异，但不同物种的同类组织基本类似
类型
粗面内质网（RER
特点
多呈扁平囊状，参与外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成、加工和转运
分泌肽类激素和蛋白的细胞中，RER高度发达；肿瘤细胞、未分化细胞则很少
肽激蛋白粗发达，肿瘤未分则很少。
特征
表面有核糖体附着
光面内质网（SER
特点
与粗面内质网相通，是▲多功能细胞器；
★在不同细胞或不同生理时期，结构形态、分布及发达程度差别很大
有的细胞以RER为主，有的以SER为主，随着生理状态改变，两者可以互相转换
光粗相通多功能，时空不同差异大。
特征
呈表面光滑的管泡样网状形态结构
衍生结构
实例
视网膜色素上皮细胞的髓样体
生殖细胞、快速增殖细胞、神经元与松果体细胞中的孔环状片层
神经松果生快殖，孔环片层细胞中。
来源
内质网局部分化、衍生而来的
化学组成
基本含量特征
常占细胞全部膜结构组成的50%,占细胞体积10%以上，相当于细胞质量的15%-20%
膜五体十质十五
内质网
主要化学成分
膜脂：30%-40% 蛋白质：60%-70%
膜脂类
种类
磷脂、中性脂、缩醛脂、神经节苷脂等
磷脂缩醛中神苷
磷脂比例**
卵磷脂55% 磷脂酰乙醇胺20~25% 磷脂酰肌醇和磷脂酰丝氨酸各占5~10% 鞘磷脂4~7%(大鼠肝细胞）
诸多酶系
葡萄糖-6-磷酸酶为主要标志性酶
分类
①与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶系：细胞色素P450等
②与脂类物质代谢功能反应相关的酶类：脂肪酸CoA连接酶等
③与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类：葡萄糖-6-磷酸酶一一内质网膜的标志酶
★记忆口诀：色屁四五零，脂肪草连接，葡萄遛磷酸。
网质蛋白
内质网网腔中普遍存在的一类蛋白质
共同特点
多肽链羧基端含有一个简称为KDLE或HDEL的4氨基酸序列驻留信号。 该信号可通过与内质网膜上相应受体的识别结合而驻留在内质网不被转运。
分类
(1)免疫球蛋白重链结合蛋白：如BiP蛋白，阻止蛋白聚集或不可逆变性，协助蛋白折叠，与热激蛋白70(Hsp70)同源
(2)内质蛋白：内质网标志蛋白，参与新生肽链的折叠转运
(3)钙网蛋白：含钙结合位点，钙平衡调节、蛋白折叠加工、抗原递呈等方面发挥作用
(4)钙连蛋白：钙离子依赖的凝集素样伴侣蛋白，防止蛋白凝集和泛素化，阻止折叠不完全的蛋白离开内质网
(5)蛋白质二硫键异构酶：催化蛋白质二硫键交换，保证蛋白正常折叠
免疫内质二钙硫
功能
糙面内质网主要功能
核糖体附着的骨架
作用
外输性蛋白质的合成、加工修饰、分选及转运
★粗面内质网合成的蛋白有
①外输性或分泌性蛋白：肽类激素、细胞因子、抗体、消化酶、细胞外基质蛋白等
②膜整合蛋白质：膜抗原、膜受体等
③细胞器中的驻留蛋白：定位于内质网、高尔基体、溶酶体等的可溶性驻留蛋白
外分肽因抗消外，抗原受体膜整合，驻留蛋白内高溶。
信号肽指导的分泌性蛋白质
★信号肽★
信号肽
附着在内质网上的核糖体合成的肽链的N端的一段特殊氨基酸序列。一一疏水氨基酸序列，分泌蛋白肽链中普遍存在
其他三种蛋白的协助
细胞基质中信号识别颗粒（SRP)
向导作用
内质网膜上SRP受体
转运体易位蛋白（是通道蛋白）
信号肽假说 SPR是主角
step1
新生分泌性蛋白质多肽链在细胞质基质中的游离核糖体上起始合成
SRP由6个多肽亚单位和1个7S的小分子RNA构成复合体，SRP识别、结合新生信号肽，同时一端结合核糖体，形成SRP-核糖体复合结构，可使翻译暂停。
SPR识别&结合信号肽 另一端集合核糖体 →使翻译暂停
step2
与信号肽结合的SRP，识别、结合内质网膜上的SRP受体，并介导核糖体附着在内质网膜的转运体易位蛋白上。
SPR识别结合受体→ 介导核糖体附着在转易白
转运体外径8.5nm,中央孔2nm,SRP脱落（结合另外的新生肽链，重复利用）,翻译重新启动。
SPR脱落→翻译继续
step3
在信号肽引导下，合成的肽链通过大亚基的中央管和转运体易位蛋白共同形成的通道进入内质网网腔。
肽链穿过通道进入网腔
信号肽切除，多肽转移完成后，转运体关闭。
信号肽切除→转移完成→转运体关闭
另外
核糖体结合是转运体开放的条件
转运体还介导损伤蛋白输出胞质
SPR-R也称停靠/船坞蛋白质
多肽核酸S P R，信号肽与核糖体，识别结合内受体，介导核体附转运，S P R 落翻译启，肽链通道进入腔。
新生多肽链的折叠与装配
★内质网腔中★
氧化型谷胱甘肽--协助二硫键的形成；
网质蛋白——蛋白二硫键异构酶一一促进二硫键的形成及多肽链的折叠
网质蛋白——免疫球蛋白重链结合蛋（BiP)、内质蛋白、钙网蛋白及钙连蛋白等（分子伴侣）--与折叠错误的多肽和未完成装配的蛋白亚单位识别结合；促进重新折叠、装配与运输
氧谷胱甘协二硫，二硫异构还折肽。
免疫内质钙网连，折叠错误未装配。
BiP属于热激蛋白70(Hsp70)家族成员，存在于真核细胞内质网，是一种“分子伴侣”---协助肽链的折叠组装和转运，但其本身不参与最终产物的形成。
热激蛋白也称作热休克蛋白
分子伴侣的共同特点：羧基基端有Lys-Asp-Glu-Leu(KDEL)--四氨基酸滞留信号肽，可结合于内质网膜受体蛋白，从而驻留于内质网腔，是一类驻留蛋白。
K D E L分子伴，四氨滞留信号肽，结合网膜受体P，驻留蛋白留网腔。
分子伴侣--质量监控因子
内质网腔中未折叠蛋白的积聚会促使内质网分子伴侣蛋白表达增加。
蛋白质的糖基化
糖基化：单糖或寡糖与蛋白质间，通过共价键结合成糖蛋白的过程
由附着在内质网上的核糖体合成的蛋白质多数需进行糖基化
★粗面内质网中的糖基化：寡糖与蛋白质天冬酰胺残基侧链的氨基基团结合，即N-糖基化
寡糖天冬氨基合
催化糖基化的酶一一糖基转移酶，RER内膜整合蛋白
糖基化需要一个共同的前体--多种单糖组成的14寡糖
寡糖先与内质网嵌入脂质分子中的磷酸多帖醇连接并活化，再转移到新生肽链特定位置（即天冬氨酰残基上）
蛋白质的胞内运输
正确修饰加工的蛋白质，被内质网膜包裹，以“出芽”方式形成膜性小泡而转运
膜泡转运的两种形式
①形成转运小泡进入高尔基复合体
②内质网膜泡进入大浓缩泡，发育成酶原颗粒，排出细胞（仅存在于某些哺乳类胰腺外分泌细胞）
转运小泡高尔基，大浓缩跑酶原粒。
穿膜驻留蛋白插入转移的机制
单次穿膜蛋白
新生肽链共翻译插入机制
跨膜蛋白肽链中存在停止转移肽(stop-transfer peptide);当停止转移肽与转运体结合，使其变为失活状态，停止对肽链的转移，停止转移肽形成α-螺旋结构，当信号肽被切除，肽链的N-端朝向内质网腔。
内信号肽介导的内开始转移肽插入转移机制
内信号肽--位于肽链的信号肽序列
当内信号肽到达转运体，被保留在内质网膜的脂双层中，成为跨膜α-螺旋结构
内信号肽正电荷少的一端插入内质网
多次穿膜蛋白
此类蛋白通常具有多个疏水性开始转移肽和停止转移肽，以内信号为起始转移信号
糙面内质网是蛋白质分选的起始部位
信号斑是新生肽链合成后折叠形成的特定三维结构，其功能类似于信号肽，但通常会被保留
蛋白质定向定位转运信号肽序列的类型
a.内质网信号序列（N端最先合成一段疏水性氨基酸）
b.驻留信号（KDEL/HDEL)
c.核输入信号（Pro-Lys-Lys-Lys-Lys-Arg-Val)
d.核输出信号（多个疏水性氨基酸相间排列）
e.过氧化物酶体引导信号（C端Ser-Lys-Leu)
f.转运肽
光面内质网主要功能
脂质的合成与转运
合成过程&催化酶
除线粒体特有的两种磷脂，几乎全部膜脂由内质网合成 一一底物来源于细胞质中，催化酶定位于内质网膜上
小肠吸收的甘油、脂肪酸等，在内质网中被重新合成甘油三酯
①脂酰基转移酶催化2分子脂酰辅酶A与甘油-3-磷酸反应，形成磷脂酸；
②磷酸酶催化磷脂酸脱磷酸，生成双酰甘油；
③胆碱磷酸转移酶催化双酰甘油添加极性基团，形成磷脂分子
内质网膜（胞质侧）合成的脂类借助翻转酶，翻转到朝向内质网腔的一侧，最终被输送到其它膜上。
合成的脂类常与糙面内质网合成的蛋白质结合成脂蛋白，经由高尔基体分泌出去；分泌出去后常运输血液中的胆固醇、甘油三酯等到脂肪组织
内质网向其它膜结构转运脂类的两种形式：
①出芽小泡转运到高尔基体、溶酶体、质膜
出芽小泡高溶质
②以水溶性的磷脂交换蛋白为载体，与之结合形成复合体进入细胞质基质通过自由扩散，到达缺少磷脂的线粒体和过氧化物酶体膜上
磷脂交换线过氧
糖原的代谢
肝细胞中光面内质网膜的葡萄糖-6-磷酸酶，催化糖原在胞质中降解的产物——葡萄糖-6-磷酸的去磷酸化；
去磷酸化的葡萄糖经由内质网，进入血液。
细胞解毒主要场所
地位
肝脏是外源性、内源性毒物及药物分解解毒的主要器官，其解毒作用主要由光面内质网来完成
原理
肝细胞光面内质网上，有丰富氧化和电子传递酶系：细胞色素P450；NADPH-细胞色素系列还原酶等
解毒机制：在电子传递的氧化还原过程中，催化多种化合物氧化或羟化，使毒物/药物被破坏；或增加了毒物/药物的极性，使之易于排泄
细胞色素P和N，氧化羟化使异极化。
电子传递链区别
电子传递链比线粒体的短；催化的反应，都是在底物中加个氧原子 所以，内质网的电子传递酶系，也称羟化酶或加单氧酶系
短链加氧羟化系
电子传递链(electron transport chain,ETC)是一系列电子载体按对电子亲和力逐渐升高的顺序组成的电子传递系统。所有组成成分都嵌合于线粒体内膜或叶绿体类囊体膜或其他生物膜中,而且按顺序分段组成分离的复合物，在复合物内各载体成分的物理排列也符合电子流动的方向。其中线粒体中的电子传递链是伴随着营养物质的氧化放能，又称作呼吸链。
肌细胞钙离子的储存场所
肌浆网上Ca2+-ATP酶把胞质中的Ca2+泵入网腔储存；受细胞外信号作用，Ca2+向胞质中释放
钙离子浓度：胞质小于肌浆网/细胞外
肌浆网中存在大量钙结合蛋白，每个这样的蛋白可结合30个Ca2+
胃酸胆汁合成分泌
肌浆网上Ca2+-ATP酶把胞质中的Ca2+泵入网腔储存；受细胞外信号作用，Ca2+向胞质中释放
肌浆网中存在大量钙结合蛋白，每个这样的蛋白可结合30个Ca2+
解毒代糖合脂质，胃酸胆汁钙离子。
内质网应激
▲
高尔基复合体
研究历程
1898年，意大利C.Golgi用银染技术对猫头鹰脊髓神经观察，发现细胞质基质中存在一种嗜银的网状结构一一高尔基复合体
形态结构
三种不同类型的膜性囊泡
扁平囊泡
结构
3~8个略呈弓形弯曲的扁平囊泡整齐排列层叠，构成高尔基体堆
扁平囊泡囊腔宽15~20nm,相邻囊间距20~30nm
凸面朝细胞核--顺面（cis face)或形成面（forming face):厚6nm
凹面朝向细胞膜一-反面（trans face)或成熟面（mature face):厚8nm
凸六顺形朝向核，凹八反熟朝向膜。
小囊泡
聚集于形成面，是直径40~80nm的膜泡，多数是光滑小泡，较小的是有被小泡--糙面内质网芽生、分化而来，也称运输小泡。
运输小泡之间不断融合，形成扁平囊泡，在从内质网转运物质的同时，补充更新了扁平囊泡的膜结构及内容物
大囊泡
位于成熟面的分泌小泡，直径0.1~0.5pm,由扁平囊泡末端膨大、断裂而成
显著的极性
三个部分
顺面高尔基网状结构
靠近内质网，连续分支的管网状结构：分选来自内质网的蛋白质和脂类，大多转入高尔基中间囊膜，少量重返内质网成驻留蛋白；对蛋白质进行O-连接糖基化以及穿膜蛋白的酰基化
口诀：顺面分选蛋白脂，O-糖基化穿膜酰。
反面高尔基网状结构
朝向细胞膜：对蛋白质进行分选，或被分泌到细胞外，或被转运到溶酶体； 某些蛋白质的修饰，如酪氨酸残基的硫酸化、半乳糖的唾液酸化、蛋白水解等
口诀：反面分选泌或溶，酪硫P解半乳唾液。
高尔基中间囊膜
多层囊、管结构复合体：进行糖基化修饰和多糖及糖脂的合成
口诀：中间合成多糖脂，还要修饰糖基化。
不同的组织细胞中呈现不同的分布形式*
神经细胞：绕核分布
输卵管内皮、肠上皮、胰腺等：核附近，趋向一极分布
肝细胞：细胞边缘
精、卵细胞：弥散分布
非极性的动物间期细胞：中心粒附近
一一跟微管相关分化、发育成熟且有旺盛分泌功能的细胞：高尔基复合体发达
化学组成
脂类是高尔基复合体的基本成分
高尔基体膜脂类成分，介于内质网膜与质膜之间
高尔基复合体有多种酶蛋白体系
糖基转移酶--高尔基体最具特征性的酶，参与糖蛋白和糖脂合成
其他重要酶类*
①氧化还原酶：NADH-细胞色素C还原酶、NADPH-细胞色素还原酶
②磷酸酶类：5‘-核苷酸酶、腺苷三磷酸酶、硫胺素焦磷酸酶
③参与磷脂合成的溶血卵磷脂酰基转移酶、磷酸甘油磷脂酰转移酶
④磷脂酶类：磷脂酶A1、磷脂酶A2
⑤酪蛋白磷酸激酶
⑥α-甘露糖苷酶
高尔基复合体不同囊泡区间分布不同酶系
高尔基复合体蛋白与酶的含量和复杂程度介于内质网和细胞膜间
功能
高尔基复合体是细胞内蛋白质运输分泌的中转站
外输性分泌蛋白、溶酶体的酸性水解酶、多种细胞膜蛋白、胶原纤维等细胞外基质成分都经由高尔基复合体进行定性转运
高尔基复合体是胞内物质加工合成的重要场所
糖蛋白的加工合成
蛋白质糖基化意义
①保护蛋白质，免遭水解酶的降解
②是运输信号，引导蛋白质形成运输小泡，靶向运输
③糖基化形成细胞表面的糖被，参与保护、识别、联络等重要生命活动
蛋白质的水解加工
某些蛋白质或酶，只有在高尔基复合体被特异性水解后，才成熟或有活性；如人胰岛素、胰高血糖素、血清白蛋白等
溶酶体酸性水解酶的磷酸化、蛋白聚糖类的硫酸化，均发生和完成于通过高尔基复合体的转运过程中
胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽
可能机制
对蛋白质修饰、加工，使蛋白质带上不同分选信号，进而选择、浓缩，形成不同去向的运输和分泌小泡
运输小泡的三个去向
①溶酶体酶，以有被小泡被转运到溶酶体
②分泌蛋白，以有被小泡运向细胞膜（连续性分泌）
③以分泌小泡形式在胞质中暂存，被调控释放（受调分泌）
连续受调溶酶体。
PR运输和分泌，糖白加工与合成，加工水解蛋白质，分选胞P定运泡。
溶酶体
形态结构和化学组成
高度异质性的膜性结构细胞器
溶酶体由一层单位膜包裹，膜厚6nm,球形，直径0.2~0.8nm
一个动物细胞通常含几百个溶酶体，含60多种分解所有生物活性物质的酸性水解酶，最适pH3.5~5.5，pH大于6时溶酶体无活性
不同溶酶体所含酶的种类不尽相同，导致形态大小、数量分布、生理生化性质的高度异质性
含有酸性水解酶
①均是一层单位膜包裹成的囊球状结构小体
②均含丰富的酸性水解酶，如蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、磷酸酶、溶菌酶等
③溶酶体膜中两种高度糖基化的跨膜整合蛋白：lgpA和lgpB，朝向溶酶体腔，防止酸性水解酶对自身膜的消化
④溶酶体膜上嵌有质子泵，依赖水解ATP释放能量，逆浓度梯度将H+泵人溶酶体中，维持低pH
囊球酸水质子泵，跨膜整合糖基化
糖蛋白家族具有高度同源性
★LIMP
脊椎动物中鉴定出一个溶酶体膜糖蛋白家族--溶酶体结合膜蛋白LAMP或称溶酶体整合膜蛋白LIMP
结构特点：一个较短N-端信号肽序列、一个高度糖基化的腔内区、一个单次跨膜区、C-端10个氨基酸残基的胞质尾区
N端信号肽，腔内糖基化，单次跨膜区，C端十氨残。
不同物种溶酶体的不同蛋白，在功能结构区都高度保守
溶酶体膜糖蛋白结构的糖基化蛋白核心的天冬酰胺残基上连接的寡糖成分占糖蛋白重量的50%，寡糖链末端均有唾液酸，大大降低了此蛋白的等电点并呈酸性
溶酶体整合膜蛋白高度保守的C-端胞质尾区，是该类蛋白从高尔基体向溶酶体运输的识别信号
类型
功能状态
1，初级溶酶体
刚产生的溶酶体，膜厚6nm,不含明显颗粒物质的透明圆球·其囊腔中的酶无活性--无活性溶酶体
2，次级溶酶体
初级溶酶体经过成熟，接受来自细胞内、外的物质并与之相互作用时，即成为次级溶酶体，具有功能，又称消化泡
次级溶酶体体积较大，外形多不规则，囊腔中有正被消化分解的颗粒物质或残损的膜碎片
（1）自噬溶酶体
溶酶体+自噬体--消化细胞自身破损成分或衰老的细胞器
（2）次级溶酶体
溶酶体+异噬体--消化细胞经胞吞作用而来的外来异物
（3）吞噬溶酶体
溶酶体+吞噬体--消化吞噬细胞吞入的病原体和大颗粒异物
3、三级溶酶体
又称后溶酶体，是次级溶酶体完成对绝大部分底物的消化、分解后，残留不能降解的物质于溶酶体中，是溶酶体功能的终未状态；也称残余体。
残余体的去向：
以胞吐方式清除、释放到细胞外；
沉积于细胞内：如神经细胞、肝细胞、心肌细胞的脂褐质；肿瘤细胞、病毒感染细胞、大肺泡细胞、单核吞噬细胞中的髓样结构、含铁小体
形成过程
内体性溶酶体：高尔基复合体芽生小泡+细胞吞饮形成的内体而来
吞噬性溶酶体：内体性溶酶体结合来自胞内外的自噬体或异噬体形成的
形成与成熟过程
内体性溶酶体
由运输小泡和晚期内体合并形成的
阶段
1酶蛋白的N-糖基化与内质网转运
溶酶体的酶在糙面内质网合成，加工后为N-连接的甘露糖糖蛋白，以出芽方式转送到高尔基复合体的形成面
2酶蛋白在高尔基复合体内的加工与转移
高尔基复合体形成面囊腔内的磷酸转移酶和N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶催化下形成甘露糖-6-磷酸（M-6-P),此乃溶酶体水解酶分选识别的信号(非唯一信号）
3酶蛋白的分选与转送
带有M-6-P的溶酶体水解酶前体，到达高尔基复合体成熟面，被高尔基复合体网膜囊腔面的受体蛋白识别，触发高尔基复合体局部形成有被小泡，脱离高尔基复合体
4内体性溶酶体的形成与成熟
脱离高尔基复合体的有被小泡，脱去衣被成无被小泡，与胞内晚期内体融合，形成内体性溶酶体
乙酰葡胺磷转酶，溶水解酶M6P。前体成熟成被泡，脱被结内成内溶。
内体
细胞胞吞作用形成的一类异质性脱衣被膜泡
分类
早期内体：胞吞后最初的脱衣被膜泡，含胞吞物质，pH值与细胞外液体类似
晚期内体：早期内体分拣、分离出带有质膜受体的在循环内体后，即转向晚期内体时期
功能
溶酶体能够分解细胞内的外来物质以及清除衰老残损的细胞器
溶酶体摄入细胞内外来源的物质，分解成能被细胞重新利用的小分子，通过溶酶体膜释放到细胞质中，参与了细胞的物质代谢
不仅保持细胞内环境的稳定，也有利于细胞器的更新替代
溶酶体具有物质消化与细胞营养的功能
溶酶体是细胞的消化细胞器，在饥饿状态下，分解细胞内并非必需的生物大分子，以提供营养和能量
原生动物靠溶酶体进行消化
溶酶体是机体防御保护功能的组成部分
溶酶体强大的物质消化和分解能力是实现细胞防御的基本机制
巨噬细胞等免疫细胞，均有发达的溶酶体，杀灭分解病原体
溶酶体参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
溶酶体在某些腺体组织细胞的分泌过程中发挥作用，比如储存于甲状腺腺体内腔的甲状腺球蛋白，需经吞噬作用进入分泌细胞，再由溶酶体水解成甲状腺素，才分泌到胞外
溶酶体在生物个体发生与发育过程中起重要作用
动物精子中，溶酶体特化为精子头部前端的顶体，水解卵细胞外物质·动物变态发育、骨组织的生长更新、子宫内膜的周期性萎缩、细胞凋亡等，都离不开溶酶体的作用
分解消化与防御，腺体分泌发生育。
过氧化酶体
基本性质
一）过氧化酶体是一类具有高度异质性的膜性球囊状细胞器
卵圆形，偶见半月形、长方形，直径0.2~1.5um
特征
常含电子密度高、排列规则的晶格结构一一尿酸氧化酶晶体，称为类核体
电密排规晶格构
过氧化物酶体界膜的内表面可见高电子密度条带状结构--边缘板
二）过氧化酶体膜具有较高的物质通透性
允许小分子物质自由穿越，甚至大分子非吞噬性穿膜
三）过氧化酶体含有以过氧化氢酶为标志的40多种酶
1氧化酶类
共同特征：对其作用底物的氧化过程中将氧还原成过氧化氢
反应通式：RH2+O2→R+H2O2
2过氧化氢酶类
将过氧化氢分解成水和氧气
反应通式：2H2O2→2H2O+O23
3过氧化物酶类
只存在于血细胞等少数细胞类型的过氧化物酶体中，作用与过氧化氢酶相同
过氧化物酶体中还有少量苹果酸脱氢酶、柠檬酸脱氢酶等
氧化过氧化氢物
异质通透过氧酶
功能
清除细胞过氧化氢等毒性物质
过氧化氢酶利用过氧化氢出去甲醛、甲酸、酚、醇等
氧化酶与过氧化氨酶化藕联，有效清除细胞代谢过程中产生的过氧化氧和毒性物质，起到保护作用
在肝和肾这个寓联起到重要作用，如氧化乙醇等
氧化酶利用分子氧，氧化反应去除特意有机地无商的氧原子产生过氧化氢
细胞氧张力的调节
过氧化物酶体耗氧占细胞耗氧量的20%,但其氧化能力会随着细胞内氧浓度的增高而增强
脂肪酸等高能分子物质的分解转化
过氧化物酶体可分解脂肪酸等高能分子，使之转化为乙酰辅酶A;然后将其转运到细胞质中再利用，或直接供能（进线粒体内）
清除毒物调氧张，分解转化脂肪酸。
发生
两种观点
①与溶酶体起源相似：酶蛋白在糙面内质网上合成，加工后以小泡形式转移、分化形成
②与线粒体相似：是原有过氧化物酶体分裂而来
囊泡与囊泡转运
囊泡在胞内蛋白质运输中的作用
（1）门控运输
由特定的分拣信号介导，并通过核孔复合体的选择性作用，在细胞溶质与细胞核之间所进行的蛋白质运输
（2）穿膜运输
通过结合在膜上的蛋白质转运体进行的蛋白质运输。去向内质网及线粒体
（3）小泡运输
由不同膜性运输小泡承载的蛋白质运输形式。膜性细胞器之间蛋白质转移运输的主要形式
门控穿膜小泡运
类型与来源
一）网格蛋白有被小泡产生于高尔基复合体以及细胞膜
产生位置
高尔基复合体产生一一介导从高尔基复合体向溶酶体、胞内体和质膜外的物质转运
质膜产生--将外来物质送至细胞质或从内体到溶酶体
网格蛋白有被小泡直50~100nm,其特点是——外被以网格蛋白纤维构成网架结构--结构外框与囊膜之间填充大量衔接蛋白
二）COPⅡ有被小泡
来源
属于非网格蛋白有被囊泡类型，最早发现于酵母细胞糙面内质网
产生于内质网、介导从内质网到高尔基复合体的物质转运
作用过程
COPⅡ外被蛋白由5种亚基组成，其中Sar蛋白属于一种小的GTP结合蛋白，通过水解GTP,调节囊泡外被的装配与去装配
当Sar蛋白结合GTP后处于活性状态→结合内质网膜→引发其他亚基的聚集、装配、出芽→形成COPll有被小泡囊泡与囊泡转运
当COPll小泡从内质网生成后，在向高尔基体转移中，常彼此间融合，形成“内质网-高尔基体中间体”，然后沿微管运行到高尔基体的形成面。当COPⅡ囊泡与靶膜融合前，水解结合的GTP，形成无被小泡。
作用
COPll囊泡负责从内质网到高尔基体物质转运
抗COPⅡ的抗体能阻止内质网膜形成出芽小泡
三）COPⅠ有被小泡
作用
COPⅠ也属于非网格蛋白，COPI囊泡最早发现于高尔基体，负责内质网逃逸蛋白的捕捉、回收转运及高尔基体膜内蛋白逆向运输
COPⅠ外被蛋白由7个蛋白亚基组成，其中α蛋白是GTP结合蛋白，可调控外被蛋白复合物的聚合、装配、囊泡运输
COPI小泡形成过程：
①胞质中游离的α蛋白结合GTP形成GTP-α蛋白复合体
②GTP-α蛋白结合高尔基体膜上的α受体
③COPI蛋白亚基聚合，诱导转运囊泡芽生←一旦COPI有被小泡脱离高尔基形成面，COPI蛋白即解离（GTP水解
四）无被小泡
形成
有被小泡脱去包被后形成
作用
与早期内体融合将胞吞的物质运输到溶酶体进行降解
囊泡转运
一）囊泡转运是细胞物质定向运输的基本途径
定义
囊泡以出芽的方式，从一种细胞器膜产生、脱离后又定向地与另一种细胞器膜相互融合的过程
囊泡双向运输，是细胞内外物质交换、信息传递重要途径和基本形式
二）囊泡转运是一个高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程
不同来源、类型的囊泡，装载不同物质沿正确路径以特定方式运输短距离简单弥散方式运行，长距离由骨架蛋白和运动蛋白协助完成对运输蛋白，严格检查质量、加工修饰，决定去向；
对于逃逸蛋白，高尔基体及时甄别捕捉，由COPI有被小泡遣返
多种基因跟囊泡转运相关，如sec4基因。
三）特异性识别融合是囊破物质定向转运和准确卸载的基本保证
SNAREs蛋白家族介导囊泡与靶膜之间的互相融合
Rab蛋白家族在囊泡转运与融合中起调节作用
囊泡抵达靶膜后，正确识别是相互融合的前提，然而识别机制所知甚
已鉴定可溶性SNAREs家族、囊泡相关膜蛋白VAMP与联接蛋白syntaxin、Rab蛋白家族等参与了这一识别过程
四）囊泡转运是实现细胞膜以及内膜系统功能结构转换和代谢更新的桥梁
细胞内膜系统与医学的关系**
一，内质网的病理变化
(一）内质网最常见的病理改变
是肿胀、肥大或囊池塌陷·肿胀主要由于钠离子和水分的渗入
低氧、辐射、慢性肝炎等引起内质网的肿胀，还伴随囊池塌陷，核糖体脱落和萎缩
(二）内质网囊腔中包涵物的形成和出现是某些疾病或病理过程的表现特征
肿瘤导致代谢障碍，内质网中出现包涵物
某些遗传性疾病导致蛋白质、糖原、脂类在内质网中累积
(三）内质网在不同肿瘤细胞中呈现多样性的改变
低分化癌细胞、低侵袭力癌细胞：内质网稀少
高分化癌细胞、高侵袭癌细胞：内质网发达
二，高尔基复合体的病理形态变化
(一）功能亢进导致高尔基体的代偿性肥大
细胞分泌功能亢进，高尔基体结构肥大，分泌旺盛
(二）毒性物质作用导致高尔基体的萎缩与损坏
脂肪肝形成--乙醇等毒性物质，造成肝细胞高尔基体脂蛋白合成分泌功能丧失而导致脂质堆积，可见高尔基体自身萎缩、结构破坏，
(三）肿瘤细胞分化状态影响高尔基复合体形态
低分化癌细胞：高尔基体不发达，只是些核周围的分泌小泡·高分化癌细胞：高尔基体特别发达，典型高尔基体形态结构
三，溶酶体与疾病
(一）溶酶体酶缺乏或缺陷疾病多为一些先天性疾病
泰-萨氏病（黑蒙性痴呆）
患者缺乏氨基己糖酶A,阻断GM2神经节苷脂的代谢，导致其在脑、神经系统、心、肝的大量累积
Ⅱ型糖原累积病
缺乏α-糖苷酶，糖原代谢受阻，沉积于全身多种组织某些药物引起获得性溶酶体酶缺乏疾病：
①磺胺类药导致巨噬细胞内pH升高，溶酶体酸化低，不能有效杀菌，导致炎症
②抗疤疾、抗组胺、抗抑郁药在溶酶体中蓄积，或代谢中产物蓄积，导致溶酶体病
(二）溶酶体酶的释放或外泄造成细胞或组织损伤性疾病
砂肺
肺中吸入的砂尘颗粒→巨噬细胞吞噬→吞噬性溶酶体→形成砂酸分子→结合溶酶体膜→使膜不稳定破裂→巨噬细胞自溶→周围组织被消化→砂尘又被吞噬→反复自溶诱导成纤维细胞增生→分泌大量胶原→肺组织纤维化→肺功能障碍
痛风
高尿酸血症为主要的临床指征
嘌呤代谢紊乱→高尿酸血症→尿酸盐沉积于关节等组织→被白细胞吞噬→尿酸盐以氢键结合溶酶体膜→使膜不稳定而破裂→白细胞自溶、组织炎症→尿酸盐继续沉积→引发异物性肉芽肿、肾结石和慢性间质性肾炎·溶酶体酶释放→类风湿性关节炎及休克后机体不可逆损伤等有关
四，过氧化物酶体与疾病
原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传性疾病
遗传性无过氧化氢酶血症
因缺乏过氧化氢酶，抗感染能力低，易发口腔炎等、
Zellweger脑肝肾综合征
常染色体隐性遗传病，肝肾细胞过氧化物酶及过氧化氢酶缺乏，导致电子传递障碍，引起严重肝功能障碍、骨骼肌张力减退、脑发育迟缓
疾病过程中过氧化物酶体的病理改变
甲亢、慢性酒精中毒、慢性低氧症：肝细胞过氧化物酶体数量增多·甲状腺功能低下、高脂血症：过氧化物酶体减少、老化、发育不全病原体感染、肿瘤细胞：过氧化物酶体数目、大小、酶含量改变·缺血性组织损伤：过氧化物酶体内出现片状、小管状结晶包涵物
五，囊泡转运与疾病
氨基酸
氨基酸简称
酸性氨基酸
谷氨酸。
Glu
E
Glutamic acid
天冬氨酸
Asp
D
Aspartic acid
碱性氨基酸
精氨酸。
Arg
R
L-Arginine
组氨酸。
His
H
Histidine
赖氨酸。
Lys
K
Lysine
中性氨基酸
色氨酸。
Trp
W
Tryptophan
甲硫氨酸
Met
M
DL-Methionine
丙氨酸。
Ala
A
Alanine
异亮氨酸
Ile
I
Isoleucine
亮氨酸。
Leu
L
Leucine
苯丙氨酸
Phe
F
Phenylalanine
缬氨酸。
Val
V
Valine
甘氨酸。
Gly
G
Glycine
脯氨酸。
Pro
P
Proline
极性
丝氨酸。
Ser
S
Serine
苏氨酸。
Thr
T
L-Threonine
酪氨酸。
Tyr
Y
Tyrosine
半胱氨酸
Cys
C
L(+)-Cysteine
天冬酰胺
Asn
N
L-Asparagine
谷氨酰胺
Gln
Q
Glutamine
非极性