再生障碍性贫血即衰竭

内科再生障碍性贫血，包含概念：骨髓功能衰竭；病因：病毒感染、药物、化学因素、长期接触X射线等内容。

再生障碍性贫血 AA 即衰竭

• 概念
  • 骨髓功能衰竭
  • 骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征
  • 免疫抑制剂治疗有效
  • 三系减少：再障、MDS、阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性组织细胞 病、急性白血病、营养不良性巨幼细胞性贫血
• 病因
  • 病毒感染
  • 药物、化学因素
    • 氯霉素类抗生素--与个人敏感性有关，与药物剂量和疗程无关
    • 抗肿瘤药物与苯--剂量
  • 长期接触X射线、镭、放射性核素等
• 临床表现
  • 主要表现
    • 骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、感染、出血
  • 再障的贫血是进行性加重的
    • 贫血：早期不明显，晚期可出现
    • 感染：呼吸系统最常见
    • 出血：皮肤、粘膜、内脏
  • 无肝脾肿大
• 实验室检查
  • 血常规
    • 全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血
    • 网织红细胞计数减少，白细胞分类无幼稚细胞
  • 骨髓涂片
    • 多部位增生减低，骨髓颗粒减少（其他部位可代偿增加）以非造血细胞为主；骨髓小粒无造血细胞；
  • 骨髓活检
    • 造血组织均匀减少，脂肪组织增加
• 重型再障SAA
  • 发病急，进行性加重，常伴严重感染和（或出血）
  • 血象具备3项中2项
    • 网织红细胞绝对值＜15*10⁹/L（0.5%）
    • 中性粒细胞＜0.5*10⁹/L
    • 血小板＜20*10⁹/L
  • 骨髓增生广泛重度减低，如中性粒细胞＜0.2*10⁹/L，则为极重度再障
• 诊断
  • 全血细胞减少，网织红＜1%，淋巴细胞比例增高
  • 一般无肝脾肿大
  • 骨髓多部位增生减低或重度降低，造血细胞减少，骨髓小粒空虚；骨髓活检可见造血组织均匀减少；
  • 除外引起全血减少的其他疾病，如PNH、ITP、MDS、AL等
• 鉴别诊断
  • 急性造血功能停滞
    • 常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生；
    • 全血细胞（尤其红细胞）骤然下降，网织红可降至0，骨髓三系减少；
    • 骨髓涂片可见巨大原始红细胞；病程自限性（一个月恢复）
• 治疗
  • 支持治疗
    • 输血（Hb＜60，纠正贫血）
    • 止血（控制出血）
    • 控制感染
  • 促造血治疗
    • 血小板恢复最慢，适用于全部AA
    • 雄激素：2-3个月生效
      • 司坦唑醇（康力龙）、十一酸睾酮（安雄）、达那唑、丙酸睾酮
    • 造血生长因子：常用粒-单系集落刺激因子CSF，EPO,TPO
    • 非重型再障：以雄激素首选，司坦唑醇或十一酸睾酮
    • 重型再障：异细胞造血干细胞移植；免疫抑制治疗（抗淋巴/胸腺细胞球蛋白；环孢素）
  • 免疫抑制治疗
    • 环孢素，适用于全部AA，疗程长达1年。