出血性疾病

内科-出血性疾病知识思维导图，包括：正常止血机制、出血疾病的分类、常用指标、常用药物。

出血性疾病

• 正常止血机制
  • 血管机制
  • 血小板机制
  • 凝血机制
• 出血疾病的分类
  • 血管壁异常
    • 先天性
      • 遗传性出血性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病
    • 获得性
      • 过敏性紫癜：四肢皮肤对称性紫癜，成批反复出现，可有腹痛（如复型）、 关节痛（关节型） 检查：毛细血管脆性试验可阳性
      • 败血症；药物性紫癜；维生素C缺乏症；糖尿病；结缔组织病等
  • 血小板异常
    • 数量异常
      • 生成减少：再障、白血病
      • 破坏增多：特发性血小板减少性紫癜
      • 消耗过度：DIC
      • 分布异常：脾功能亢进
    • 血小板增多
      • 原发性出血性血小板增多症；脾切除术后
    • 质量异常：遗传性（功能多为正常）；血小板无力症；巨大血小板综合征；血小板颗粒性疾病
    • 获得性：感染；尿毒症；异常球蛋白血症等引起
  • 凝血异常
    • 先天性：血友病A、B（血管性血友病vwf异常，引起APTT和BT延长）
    • 获得性：
  • 抗凝和纤溶系统异常
  • 复合型止血机制异常
• 常用指标
  • 出血时间BT-皮肤血管止血功能：BT延长-血小板数量↓，功能缺陷；血管性血友病
  • 凝血酶原时间PT-外源性凝血系统：PT延长-凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和VitK缺乏
  • 凝血酶时间TT-在血浆中加入标准化凝血酶后的凝固时间（Ⅰ因子）：TT延长-低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症；FDP增多如DIC；血中肝素或类肝素物质存在
  • 活化部分凝血活酶时间APTT-内源性凝血系统：APTT延长-A、B型血友病；严重肝损伤；纤维蛋白原缺乏症；纤溶亢进；APTT缩短见于高凝状态；关节内出血，自幼有出血表现
• 常用药物
  • 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性药物
    • 曲克芦丁、VC、糖皮质激素等
  • 抗纤溶药物
    • 氨基己酸、氨基苯酸、抑肽酶等
  • 合成凝血相关成分所需药
    • 维生素K
  • 促进止血因子释放的药物
    • 去氨加压素