导图社区 风湿免疫系统
这是一篇关于风湿免疫系统的思维导图，主要内容有总论、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、原发性血管炎、贝赫切特病BS白塞病。
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风湿免疫系统
总论
病因
多种多样，过程缓慢，不能根治
临床表现
类风湿关节炎
休息痛（晨僵）、关节痛、全身表现
近端指间关节、掌指关节
强直性脊柱炎：休息痛、骶髂关节、脊柱竹节样变
老年性骨性关节炎：活动后疼痛加重 远端指间关节
实验室检查
三大常规，肝、肾功能，炎性指标（血沉、C反应蛋白、补体C3、C4）
自身抗体
抗核抗体谱ANAS
抗磷脂抗体APL
狼疮抗体--dsDNA（胞核抗体）
类风湿抗体--CCP抗环瓜氨酸抗体、抗核周因子抗体、类风湿因子RF
原发干燥综合征--抗SSA抗体、抗SSB抗体
治疗
改善症状
非甾体抗炎药NSAID（常用芬必得等消炎止痛）
传统的NASID
阿司匹林，布洛芬，双氯芬酸，萘普生
能非选择性抑制COX-1,COX-2；胃肠反应大
选择性抑制COX-2
胃肠反应较少
临床常用塞来昔布、美洛昔康、罗非昔布
糖皮质激素（多用于SLE）
具有强大抗炎作用和抗免疫作用
只要抑制巨噬细胞吞噬作用和抗原呈递作用
改变病情
抗风湿药DMARDS
防止延缓类风湿关节炎的关节骨破坏通常2-4个月后起效，需长期维持
慢性、侵蚀性、对称性、全身性关多关节炎，表现肿胀，明显晨僵1小时为主要临床表现 全身多系统受累
病因及发病机制
环境因素：EB病毒--激活B淋巴细胞
遗传易感性HLA-DR4单倍型与RA的发病相关
免疫紊乱：活化的CD4+T细胞和APC浸润关节滑膜，引起关节症状
雌激素
临床表现关节内+关节外
关节内
最早症状
晨僵
关节痛与压痛
晚期表现
关节畸形
常“天鹅颈样” “纽扣花形”颈
膝外翻
肩宽关节液可受累
疼-肿胀-畸形
关节受累特点
小关节
腕、掌指关节、近端指间关节
对称性
多为对称，早期可为单侧
持续性
＞6周
＞1小时
特殊关节
颈椎
小关节及周围腱鞘受累致颈痛，活动受限 半脱位→脊髓受压
肩髋关节
局部痛 活动受限，不易肿胀
颞颌关节
出现在1/4的RA患者 早起表现：讲话或咀嚼时疼痛家长，张口受限
关节外
血管炎
累及动脉，形成血栓，指趾坏疽、皮肤溃疡
皮下结节-活动期
类风湿结节
特异性皮肤表现，活动性表现，病情缓解而消失
部位：关节隆突部及受压部位皮下
特点：大小不一，对称性，无痛，质硬
脏器受累
肺部受累
肺间质疾病、胸膜炎、肺内结节改变、Caplan综合征
Caplan：尘肺合并类风湿关节炎，易出现大量肺结节
心脏受累
30%心包炎，心内膜炎，心肌炎，肉芽肿
胃肠道疾病
与服药有关
血液系统疾病
一般正细胞正色素性贫血 非巨细胞性贫血
神经系统
多因脊髓，周围神经受压所致
Fetly综合征
脾大→全血细胞减少 （中性粒细胞减少，血小板减少和贫血）
干燥综合征
口干，眼干，肾小管酸中毒30%-40%
分期
关节功能障碍美国风湿学会分级
Ⅰ：正常生活、工作
Ⅱ：可行一般的日常生活和某些工作，但其他活动受限
Ⅲ:可进行一般的日常生活，但参与某些工作受限
Ⅳ：日常生活及参与工作的能力受限
辅助检查
RF（类风湿因子）
IgM型RF 滴度与疾病严重性成正比
抗角蛋白抗体谱
抗CCP抗体--对RA的诊断特异性敏感性高
抗核周因子（ARF）抗体
抗角蛋白抗体AKA
HLA-DR4/1 遗传标记
X线
Ⅰ期关节周围软组织肿胀阴影，关节端骨质疏松
Ⅱ期关节间隙变窄
Ⅲ期关节面出现虫蚀样改变
Ⅳ期关节半脱位和骨关节破坏后的纤维化，骨强直和骨融合
一疏二窄三虫四直对RA有意义的检查
诊断
关节+辅助检查
晨僵持续至少1小时（≥6周）
至少同时3个关节区软组织积液肿（≥6周）
腕、掌指、近端指间关节至少一个关节区肿胀（≥6周）
对称性关节炎（≥6周）
类风湿结节活检
RF阳性，抗CCP抗体（滴度1:20）
X线改变
7项有4项即可确诊
关节畸形--属于后遗症，与疾病活动性无关
疾病活动指标
C反应蛋白增高、血小板高、血红蛋白低
红细胞沉降率增快
鉴别诊断
强直性脊柱炎
男性多见、骶髂关节及脊柱关节
90%HLA-R27阳性、静息痛
老年性骨关节炎
远端指间关节、大关节、虫蚀样
晨僵＜1小时、运动后疼痛
系统性红斑性狼疮
dsDNA
一般治疗
患者教育，休息
NSAID类（避免两种同时服用）
传统的
塞来昔布、美洛昔康、罗非昔布
糖皮质激素
改善病情抗风湿药（DMARDs）
甲氨蝶呤（MTX）、来氟米特、环孢素
生物制剂
外科手术
切除滑膜和关节置换但术后易复发--小关节
系统性红斑狼疮
多抗体 多器官受累 青年女性
遗传因素
易感因素
HLA-Ⅲ类的C2或C4缺损，HLA-Ⅱ类的DR2，DR3频率异常
环境因素
阳光照射；药物，化学制剂；微生物；病原体
雌激素：女＞男
发病机制
抗dsDNA抗体，抗细胞核成分的ANA，抗SM抗体等
抗细胞浆成分的抗核糖体抗体，抗心磷脂抗体等
致病性自身抗体
以IgG为主
抗血小板抗体、抗红细胞抗体
引起血小板和红细胞破坏（血小板减少和溶血性贫血）
抗SSA抗体
可经胎盘进入胎心引起 心脏传导阻滞
抗磷脂抗体
三联征：血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流产
T细胞和NK细胞失调
在CD4+T细胞刺激B细胞持续活化而产生自身抗体
病理
苏木紫小体
细胞核受体作用变成嗜酸团块
洋葱皮样病变
明显表现于脾中央动脉
狼疮带试验
肾脏和皮肤（表皮和真皮交界处）
全身表现
发热，尤其以低，中热多见
疲倦，乏力，体重下降等
肌肉关节表现
关节痛，对称性关节痛，可出现腕膝关节，较少出现关节畸形，肌痛，肌无力，股骨头坏死
浆膜炎
胸腔积液，心包积液之类
皮肤黏膜表现
皮疹表现多种多样，以对称性蝶形红斑最具有特征
网状青斑 盘状红斑 甲周红斑 口腔皮鼻粘膜溃疡
亚急性皮肤型红斑狼疮
光过敏 脱发 雷诺现象
肾脏表现
28%-75%的SLE会出现肾脏表现，尸检几乎100%异常
蛋白尿，血尿，管型尿，水肿高血压及肾衰竭是SLE的主要死因之一
消化系统
食欲不振恶心、呕吐等，可为首发表现
视网膜血管炎
眼底变化（出血、视盘水肿、视网膜渗出等）
血管系统
Combs试验阳性的溶血性贫血
血红蛋白减少、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少、网织红细胞升高
心血管系统
疣状心内膜炎（libman-sacks心内膜炎）、心肌损害、心肌梗死、心绞痛、
狼疮肾炎分型
Ⅰ型--正常或轻微病变型
Ⅱ型--系膜病变型（最常见）
Ⅲ型--局灶型（累及＜50%肾小球）
Ⅳ型--弥漫型（累及≥50%肾小球）
Ⅴ型--膜性病变（多有肾病综合征表现）
Ⅵ型--硬化型
抗核抗体谱
抗核抗体ANA--敏感性高，最佳筛查试验
抗双链DNA抗体（抗dsDNA）--特异型99%，敏感性低--活动性+标记性=诊断
抗可提取核抗原ENA抗体
抗SM抗体--诊断的标记抗体，特异性99%，敏感性25%
抗RNP抗体--与雷诺综合征和心肌炎有关
抗SSA抗体--合并干燥综合征时有意义
抗SSB抗体--与SSA相同
抗rRNP抗体--与NP-SLE或内脏损害，活动有关
抗组织细胞抗体
Coombs试验
病情活动指标
症状反复
抗dsDNA抗体，rRNP抗体
狼疮带试验阳性
补体C3、C4下降，ESR、CPR、高γ球蛋白
类风湿因子阳性
血小板激素增加（血小板增加也见于Ra活动期）
发热及关节痛：改善症状 非甾体抗炎药NSAID、激素
活动期：激素+免疫抑制剂（首选CTX）
维持期：基础（或背景）用药-抗疟药 羟氯喹
糖皮质激素 冲击指征：多抗体、多脏器 甲强龙500-1000mg/d，连用3-5天，1-2周可重复使用
侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，并具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体为特征的弥漫性结缔组织病
口干
猖獗性龋齿：特征之一
腮腺炎：间歇性腮腺肿痛
舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩
干燥性角膜炎
系统表现
皮肤：紫癜样皮疹 vs过敏性紫癜（双下肢对称性紫癜）
骨骼肌肉
关节痛
肾：累及远端肾小管 大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全
呼吸：支气管炎、肺大疱、间质性肺炎等
消化
神经
血液：白细胞减少或血小板减少
检查
Schirmer试验、腮腺造影和涎腺放射性核素扫描
（口干、龋齿、腮腺肿痛）+干燥性角膜炎（眼干、异物感）+下肢紫癜样皮疹+抗SSA或抗SSB抗体阳性、唇腺灶性淋巴细胞浸润、schirmer试验+腮腺造影=干燥综合征
原发性血管炎
抗中性粒细胞细胞浆抗体ANCA
丝氨酸蛋白酶PR3
髓过氧化物酶MPO
主要的靶抗原-诊断血管炎的标记物
弹性蛋白
乳铁蛋白
按检测方法分型
细胞浆型cANCA
主要靶抗原为蛋白PR-3
核周型pANCA
主要靶抗原为髓过氧化物酶MPO
病理检查--金标准
大中血管炎--血管造影评估，血管造影也可
糖皮质激素--基础治疗
有内脏受损者
加用免疫抑制剂，最常用为环磷酰胺
大剂量免疫球蛋白静脉注射
生物靶向治疗
血浆置换
显微镜下多血管炎
累及小血管的系统性血管炎，常见肾和肺，少有免疫复合物沉积于血管壁
平均发病年龄为50岁，男女比为1.8:1
多有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、体重下降等
肾受累最常见，主要表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿、肾功不全等
肺部受累主要表现为肺部浸润、结节等，也可有咯血
神经系统最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，麻木疼痛、运动障碍表现
血常规-贫血，白细胞总数和中性粒细胞可正常或升高，血小板增高
急性期可有血沉、CRP增快，C3、C4正常
大部分患者为p-ANCA阳性，小部分为c-ANCA阳性
肾活检-坏死性新月体肾小球肾炎
首选糖皮质激素和CTX的联合治疗
其他包括大剂量免疫球蛋白注射、免疫吸附等
预后取决于肾衰竭的严重程度，主要死因为感染、肾衰竭和肺出血
贝赫切特病BS 白塞病
以血管炎为基础的慢性、进行性、复发性、炎症性的全身疾病 口、眼、生殖器三联征
主要靶器官为皮肤黏膜，多器官、多系统
分型
血管型：以大、中动脉和（或）静脉受累为主
神经型：以中枢或周围神经受累为主
胃肠型：胃肠道溃疡、出血、穿孔等
口腔溃疡：复发性、痛性口腔溃疡--诊断最基本而必需的症状
外阴溃疡、眼炎（最常见-葡萄膜炎）
皮肤病变：结节红斑
神经系统损害：中枢受累最常见
血管损害：造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现 静较动常见
针刺反应：目前诊断白塞病唯一的特异性体征
主要条件：复发性口腔溃疡或疱疹性溃疡，＞3次/年
次要条件
复发性外阴溃疡
眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现
皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等
针刺反应（+）
主+2次
全身药物治疗
非甾体抗炎药对症-秋水仙碱
免疫抑制剂-重要脏器受累时选用，常与糖皮质激素联用
