内科循环6、心肌疾病

本思维导图内容来自人民卫生出版社出版的第9版《内科学》教材。适用于课前预习、考试复习。欢迎进行对其二次创作。

循环6、心肌疾病

• 定义
  • 心肌病：是一组异质性心肌疾病
    • 由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变
    • 导致心肌机械和（或）心电功能障碍
    • 常表现为心室肥厚或扩张
  • 注：由其他心血管病变继发的心肌病理改变不属于心肌病范畴
• 扩张型心肌病（DCM）
  • 定义
    • 是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病
    • 临床表现：心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死
  • 病因和发病机制
    • 感染
    • 遗传
    • 炎症
    • 中毒、内分泌和代谢异常
    • 其他：围生期心肌病、神经肌肉疾病等
  • 病理解剖和病理生理
    • 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓
    • 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化
  • 临床表现
    • 起病缓慢
    • 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸
    • 体征
      • 心脏扩大
      • 可闻及S3、S4
      • 常合并各种类型心律失常
      • 浮肿、肝大
    • 充血性心力衰竭的症状和体征
  • 辅助检查
    • 胸部X线检查
      • 心影明显增大
      • 心胸比＞50%
      • 肺淤血
    • 心电图：缺乏诊断特异性
      • 房颤、传导阻滞等
      • 可有ST—T改变，低电压
      • R波减低，少数可见病理性Q波
    • 超声心动图
      • 常用重要检查手段
      • 早期仅表现为左心室轻度扩大
      • 后期：各心腔均扩大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣返流
    • 心脏磁共振（CMR）
      • 对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值
      • 有助于鉴别浸润性心肌病、致心律失常型右心室心肌病、心肌炎等
    • 其他辅助检查
      • 心脏放射性核素检查
        • 核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低
      • 心导管检查
        • 左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低
      • 冠脉造影：正常
      • 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等
  • 诊断及鉴别诊断
    • 诊断：病史+临床症状+辅助检查
    • 鉴别诊断
      • 主要应该除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发原因，包括心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先心病等
  • 治疗
    • 原则
      • 阻止基础病因介导的心肌损害
      • 阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制
      • 去除心力衰竭加重的诱因
      • 控制心律失常和预防猝死
      • 预防各种并发症的发生
      • 提高临床心功能、生活质量和延长生存
    • 病因及加重诱因的治疗
    • 针对心力衰竭的药物治疗
      • ACEI或ARB
      • β受体拮抗剂
      • 盐皮质激素受体拮抗剂
      • 肼屈嗪和二硝酸异山梨酯
      • 伊伐步雷定
      • ARNI、利尿剂及洋地黄等
    • 心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）
    • 心衰其他治疗：心脏移植、左心室成形术等
    • 抗凝治疗
    • 心律失常和心脏性猝死的防治
  • 特殊类型心肌病
    • 酒精性心肌病
    • 围生期心肌病
    • 心动过速性心肌病
    • 致心律失常性右心室心肌病
    • 心肌致密化不全
    • 心脏气球样变
    • 缺血性心肌病
• 肥厚型心肌病（HCM）
  • 定义
    • 一种遗传性心肌病
    • 以心室非对称性肥厚为解剖特点
    • 是青少年运动猝死的最主要原因之一
    • 分为：梗阻性和非梗阻性HCM
  • 病因与分子遗传学
    • 明显家族史只占1/3
    • 常染色体显性遗传病：β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因
    • 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素
  • 病理生理
    • 心肌细胞肥大
      • 心肌纤维紊乱→心律失常
        • 猝死
        • 晕厥
      • LVH
        • MVO2↑
          • 心绞痛
        • LVEDP↑
          • 呼吸困难
    • 流出道梗阻
      • 心室收缩压↑
      • 二尖瓣前移
        • MR
      • CO↓
  • 病理改变
    • 大体解剖
      • 特征：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚
    • 组织学
      • 心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常
    • 左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内
    • 室间隔心肌明显非对称性肥厚
  • 临床表现
    • 症状
      • 猝死
      • 劳力性呼吸困难
      • 晕厥
      • 无症状（约50%）
      • 心绞痛
    • 体征
      • 心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音
      • 杂音
        • 杂音减轻： β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动
        • 杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作
        • 产生机制
          • 室间隔不对称肥厚→左室流出道相对狭窄
          • 收缩期血流经过狭窄处→Venturi effect→将二尖瓣吸引移向室间隔→狭窄加重(收缩晚期可完全阻塞流出道)，而同时二尖瓣本身关闭不全
  • 辅助检查
    • 胸部X线
      • 心影增大不明显
      • 合并有心力衰竭可心影增大
      • 可见肺淤血
    • 心电图
      • 左室肥大
      • ST-T改变，心尖肥厚型常有以V3、V4为轴心的巨大倒置T波
      • 病理性Q波(II、III、aVF或V4-V6)
      • 心律失常，尤其是室性，也可有室内阻滞
    • 超声心动图
      • 非对称性肥厚，室间隔厚度≥1.5cm，室间隔厚度或左室游离壁厚度≥1.3~1.5cm
      • 二尖瓣收缩期前向运动（SAM现象）
      • 左室流出道（LVOT）狭窄（<2.0cm）
      • 主动脉瓣收缩期呈半开放状态（收缩中期部分性关闭）
    • 心内膜心肌活检
      • 心肌细胞畸形、肥大、排列紊乱
    • 心导管检查
      • LVEDP增高
      • 压力阶差>30mmHg
      • 左心室腔变形：香蕉状，舌状，纺锤状
      • 冠脉造影多正常
    • 磁共振检查
      • 能直观显示心脏结构，对特殊部位心肌肥厚具有诊断价值
  • 诊断
    • 劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥等症状
    • 胸骨左缘3、4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音
    • 超声心动图特征性改变
    • 除外高血压病、冠心病、先心病、心脏瓣膜病等
  • 治疗
    • 原则
      • 改善左心室舒张功能
      • 减轻左心室流出道梗阻
      • 缓解症状
      • 预防猝死
      • 提高生存率和生存质量
    • 方法
      • β受体阻滞剂
      • 非二氢吡啶类CCB
      • 控制心衰及心律失常
      • 室间隔化学消融
      • 外科治疗
    • 室间隔化学消融
      • 适用于上述治疗无效者，室间隔厚度>20mm,静态压差>50mmHg
      • 并发症20%~30%，死亡率5%
• 限制型心肌病（RCM）
  • 定义
    • 是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限
    • 产生临床右心衰竭为特征的一类心肌病
  • 病理
    • 心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物，是淀粉样蛋白的特征
    • 淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因
  • 临床表现
    • 发热、全身倦怠为初始症状
    • 类似缩窄性心包炎症状与体征：心悸、呼吸困难、水肿、颈静脉怒张、肝大、腹水等
    • 血压常偏低，脉压小
    • 可闻及第三心音奔马律，累计相关瓣膜时出现对应杂音
  • 辅助检查
    • 超声心动图
      • 心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化
    • 心电图
      • 非特异性ST-T改变，部分可见低电压及病理性Q波
      • 可伴有各种心律失常，房颤多见
    • X线
      • 心影正常或轻度增大，肺淤血，偶有心内膜钙化影
    • 心导管检查
      • 舒张期心室压力迅速下降，其后迅速回升至平台状态，呈现高原波形称为“平方根”征（也见于缩窄性心包炎）
      • 左心冲盈压大于右心5mm以上，PA常超过50mmHg，右室舒张末压＜1/3右室收缩压
      • 左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化
    • 心内膜活检
      • 心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化
    • 磁共振检查
      • 有助于与缩窄性心包炎相鉴别
  • 鉴别诊断
  • 治疗
    • 对症治疗
    • 激素常无效
    • 抗凝、预防栓塞
    • 外科治疗
    • 心脏移植
    • 预后不良
• 三种心肌炎的比较
• 心肌炎
  • 定义：心肌局限性或弥漫性的炎症病变
  • 分类
    • 急性、亚急性、慢性：过敏、变态反应、理化因素药物
    • 感染性：细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫
  • 病因
    • 病毒感染最常见：肠道病毒（柯萨奇B病毒），埃可病毒（ECHO)，巨细胞病毒等
    • 发病机制
      • 病毒的直接作用
      • 细胞免疫：主要是T细胞
      • 多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌和微血管损害
  • 病理变化
    • 心肌损伤
    • 间质损害
    • 累计瓣膜时可见赘生物，偶见附壁血栓和心包积液
    • 特征性表现是间质淋巴细胞的浸润
  • 临床表现
    • 50%患者发病前1~3周有上呼吸道或消化道感染史
    • 临床表现差异大，轻者无自觉症状重者可出现严重心律失常、心源性休克、心衰甚至猝死
    • 可分为5型
      • 亚临床型
      • 轻症自限型
      • 隐匿进展型
      • 急性重症型
      • 猝死型
  • 辅助检查
    • 胸部X线： 可见心影扩大或正常 ，心包积液
    • 心电图：常见各种类型心律失常和ST—T改变，严重心肌损害可见病理性Q波
    • 超声心动图
      • 左心室舒张功能减退
      • 节段性或弥漫性室壁运动减弱
      • 左心室增大或附壁血栓
    • 放射性核素心肌显像：对心肌坏死敏感性高（100%）特异性差（57%）
    • 磁共振成像：显示心肌解剖结构及水肿情况。病变区域对比增强
    • 心内膜活检：心肌间质炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死和(或)变性。PCR技术可明确病因
  • 治疗
    • 治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗
    • 早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史
    • 近年来中医中药有一定疗效
    • 大多数能痊愈，重症甚至可死亡