风湿病

病理学的心血管疾病章节中的风湿病部分的知识点归纳，包含了风湿病的概念、病因和机制、病理变化、器官病变等。

风湿病

• 概念
  • 定义
    • 一种与 A 组β型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病
  • 分布
    • 心脏、关节>皮肤、皮下组织、脑及血管
    • 春阴雨季节多发
    • 5~15岁多发，6~9岁为高峰
  • 特点
    • 主要累及全身结缔组织及血管
    • 特征性病理变化——特征性风湿肉芽肿/风湿小体(Aschoff 小体)
    • 潮湿、寒冷——主要诱因
  • 表现
    • 发热、心脏和关节损害、皮肤环形红斑、皮下小结、舞蹈病
    • 抗链球菌溶血素抗体O 滴度升高，血沉加快，WBC↑
    • P-R间期延长
• 病因和机制
  • A 组溶血性链球菌感染
    • A组溶血性链球菌，占90%
    • A组β型(乙型)溶血性链球菌为主
    • M 蛋白——致风湿源性的标记
  • 自身免疫反应机制
    • 交叉反应
      • 链球菌胞壁 C抗原(糖蛋白)——结缔组织糖蛋白
      • 链球菌 M抗原(蛋白质)——心肌、血管、SMC
  • 遗传易感性
    • 风湿热患者亲属患病风险>无风湿热的家庭
  • 链球菌毒素学说
    • 链球菌→细胞外毒素、酶类→损伤组织器官
• 病理变化
  • 变质渗出期
    • 表现
      • 结缔组织基质的黏液样变性和胶原纤维素样坏死
      • 淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润
    • 特点
      • 持续1个月
  • 增生期或肉芽肿期
    • 表现
      • 出现风湿小体
        • 聚集于纤维素样坏死灶内的成群风湿细胞及少量的淋巴细胞和浆细胞
      • 出现风湿细胞//阿绍夫细胞
        • 由增生的Mφ吞噬纤维素样坏死物质后转变
        • 细胞大而圆，胞质丰富，略嗜碱性
        • 核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质位于中央
        • 核，横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状
    • 分布
      • 心肌间质小血管旁、心内膜下、皮下结缔组织多见
      • 心外膜、关节、血管等处少见
    • 特点
      • 持续2~3个月
      • 坏死区，中心为纤维素样坏死，周围为风湿细胞
  • 纤维化期或硬化期
    • 特点
      • 持续2-3月
      • 病变部位，反复发作，新旧病变同时并存
    • 表现
      • 风湿细胞→成纤维细胞
      • 风湿小体→纤维化→梭形小瘢痕
• 器官病变
  • 风湿性心脏病
    • 风湿性心内膜炎
      • 分布
        • 心瓣膜主要受累
        • 二尖瓣>二尖瓣+主动脉瓣>主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣
      • 表现
        • 肉眼
          • 受累瓣膜肿胀，出现黏液样变性和纤维素样坏死，浆液渗出，炎细胞浸润
          • 瓣膜闭锁缘，单行排列，1~2mm，灰白色半透明，疣状赘生物，连接紧密，不易脱落
            • 赘生物多时，可呈片状，累及腱索、内膜
        • LM
          • 白色血栓
            • 赘生物——PLT+纤维蛋白，伴小灶状纤维素样坏死
            • 周围见少量风湿细胞
      • 结局
        • 赘生物反复机化
          • 瓣膜增厚，变硬，卷曲，短缩，粘连
          • 腱索增粗、短缩
          • 瓣膜狭窄膜口或关闭不全
            • McCallum斑
              • 左心房后壁
              • 风湿性心内膜炎反复发作→内膜机化增厚→粗糙皱缩的内膜区
        • 形成慢性心瓣膜病
      • 症状
        • 发热、贫血、心尖区杂音
    • 风湿性心肌炎
      • 分布
        • 主要累及心肌间质结缔组织
        • 左心室、室间隔、左心房及左心耳多见
      • 表现
        • 灶状间质性心肌炎——成人
          • 间质水肿，小血管旁见风湿小体，少量淋巴细胞浸润
        • 急性充血性心力衰竭——儿童
      • 结局
        • 心肌间质→小瘢痕灶
          • 对心脏舒缩功能影响不大
      • 症状
        • 心跳加快，第一心音低钝，P-R间期延长
        • 发热，WBC↑、抗O↑
    • 风湿性心外膜炎
      • 性质
        • 浆液性或纤维素性炎症
      • 分布
        • 主要累及心包脏层
      • 表现
        • 心外膜腔积液，湿性心包炎
          • 大量浆液渗出
        • 绒毛心，干性心包炎
          • 纤维素渗出为主
      • 结局
        • 恢复，吸收
        • 机化→脏壁层粘连→缩窄性心包炎
      • 症状
        • 心界向左右扩大
        • 心音遥远、心包磨擦音
        • X-ray，立位，烧瓶心
  • 风湿性关节炎
    • 分布
      • 膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节
    • 特点
      • 游走性、反复发作性、不对称性、大关节
    • 表现
      • 局部出现红、肿、热、痛和功能障碍
      • 病变滑膜充血肿胀
      • 关节腔内有浆液及纤维蛋白渗出
      • 邻近软组织内可见不典型的 Aschoff 小体
    • 结局
      • 完全吸收，一般无后遗症
  • 皮肤病变
    • 环形红斑
      • 性质
        • 非特异性渗出性炎
      • 分布
        • 躯干、四肢皮肤多见
      • 特点
        • 1~2d消退
        • 少见，5%
      • 表现
        • 肉眼
          • 淡红色环状红晕，1-3cm，中央皮肤色泽正常
        • LM
          • 红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿，淋巴细胞和单核细胞浸润
    • 皮下结节
      • 性质
        • 增生性病变
      • 分布
        • 四肢大关节附近伸侧面皮下多见
      • 表现
        • 肉眼
          • 0. 5~2cm，圆形或椭圆形，质硬、无压痛的结节
        • LM
          • 中心——大片状纤维素样坏死物
          • 周围——风湿细胞、成纤维细胞放射状排列，淋巴细胞等浸润
  • 风湿性动脉炎
    • 分布
      • 大小动脉均受累，小动脉受累多见
        • 冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉及肺动脉等
    • 表现
      • 血管壁，纤维素样坏死，伴淋巴细胞浸润
      • 血管壁，出现风湿小体
    • 结局
      • 血管壁，纤维化、增厚→管腔狭窄，血栓形成
  • 风湿性脑病
    • 分布
      • 5-12岁多发，女孩多见
    • 表现
      • 脑的风湿性动脉炎
        • 小舞蹈症
          • 神经细胞变性，胶质细胞增生
          • 锥体外系受累最重
          • 患儿出现肢体的不自主运动
      • 脑的皮质下脑炎
        • 大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层多见
        • 神经细胞变性、胶质细胞增、胶质结节形成