【自用】执业医考试知识点-儿科-11.血液系统

铁代谢的检查：确诊、最早、最可靠、最敏感。其中：血清铁蛋白(SF)最早改变，在缺铁初期就已降低，SF<12μg/l。

血液系统

• 概述
  • 造血特点：①胚胎期造血：肝脏在胚胎6-8w时出现活动的造血组织，胎儿期4-5个月时达峰。胚胎第六周出现骨髓，但胎儿期4个月时才开始造血。②生后造血：a.骨髓造血：婴儿期骨髓均为红骨髓，儿童期黄髓(脂肪组织)逐渐替代长骨中造血组织；但黄髓有潜在的造血能力，当需要时，可转变为红骨髓恢复造血；b.骨髓外造血：正常情况下，髓外造血极少。只有当遇到各种感染性贫血、造血需要时，而出现肝脾淋巴结肿大，末梢血中可出现有核RBC——这是小儿造血器官的一种特殊反应
  • 生后2-3个月时，RBC下降至3.0*10·12/l，此过程呈自限性，3个月后，可缓慢增加至正常——称为生理性贫血
    • 注意：不是新生儿期！！！
  • WBC：先升高再下降，维持一段时间，至8岁时，接近成人水平，并保持稳定。中性粒细胞与淋巴细胞有两个交点。
  • 贫血：新生儿Hb＜145g/l则可定义为贫血，且144~120g/l为轻度，120~90为中度，90~60为重度，＜60为极重度。 其他年龄段的患儿：Hb以≥90、≥60、≥30、＜30分为-轻度、中度、重度、极重度
    • 新生儿与其他患儿分度标准不同
• 缺铁性贫
  • 特点：小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效 (男性多以痔疮出血，女性多以月经过多为题眼)
  • 临床表现：
    • 一般表现：皮肤粘膜苍白，疲乏无力等
    • 非造血系统症状：消化系统(异食癖)、神经系统(烦躁不安/萎靡不振)、其他(反甲)
  • 辅助检查：
    • 血涂片！！：中央淡染色区扩大
      • 检查方法的名称也得记！
    • MCV<80fl、MCH<26pg、MCHC<0.31
    • 骨髓象：胞浆成熟落后于胞核——核老而浆幼 因为：胞浆组成需要铁，如果缺铁，会导致胞浆成熟延长
    • 铁代谢的检查：确诊、最早、最可靠、最敏感。 其中：血清铁蛋白(SF)最早改变，在缺铁初期就已降低，SF<12μg/l
  • 治疗
    • 口服铁剂
      • 二价铁盐易吸收，故临床常用二价铁盐制剂。
      • 同时服用维生素C，可增加铁的吸收
      • 注：注射铁剂易发生不良反应。
    • 补充铁剂后：①12-24h含铁酶开始恢复（烦躁等精神症状减轻，食欲开始增加）。②网织红细胞于服药后2-3天开上升，5-7天达峰，然后开始下降至正常。③治疗1-2w后Hb开始上升，3-4w达到正常。④Hb恢复正常后继续服药6-8w，以增加储存铁。
      • 补铁后，最早出现的症状是：精神症状好转，食欲好转。
• 营养性巨幼 细胞性贫血
  • 特点：维生素B12缺乏或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血
  • 临床表现
    • 一般表现：虚胖、毛发稀疏发黄
    • 贫血表现：皮肤蜡黄(与缺铁贫鉴别)
    • 神经精神症状：①维生素B12缺乏：表现为表情呆滞、嗜睡、目光发呆、智力及动作发育落后、全身震颤。②叶酸缺乏：无神经系统症状，可有神经精神异常。
      • 注意鉴别
    • 消化系统：舌炎
  • 辅助检查
    • 血常规：大细胞正色素性贫血，MCV＞94fl、MCH＞32pg、MCHC 0.32-0.38
    • 血涂片：RBC大小不一
    • 骨髓象：各期红细胞均出现巨幼变，可见的大的并有空泡形成的中性粒细胞 ——核幼而浆老
    • 血生化：a.血清VitB12<100ng/l，VitB12缺乏。b.叶酸<3μg/l，叶酸缺乏。
  • 治疗
    • VitB12缺乏：①肌注VitB12。②单纯VitB12缺乏，不宜加用叶酸治疗——否则会加重精神神经症状。
    • 注：精神神经症状大多恢复较缓慢，少数患儿需数月。
    • 叶酸缺乏：口服叶酸制剂。同时服用VitC 能促进叶酸的利用，同时可口服提高疗效。