内分泌系统-原发性醛固酮增多症

【原发性醛固酮增多症（PA）】定义：是由肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合征。

内分泌系统-原发性醛固酮增多症

【原发性醛固酮增多症（PA）】

1）定义：是由肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合征

2）特点

a 高血压

b 低血钾

【病因分类】

I 醛固酮瘤

1）又称Conn综合征

2）多为单侧腺瘤

II 特发性醛固酮增多症（特醛症）

双侧肾上腺球状带增生

III 糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）

以常染色体显性方式遗传

IV 醛固酮癌

V 异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌

极罕见

【病理生理】

1）过量醛固酮引起潴钠排钾，引起低血钾

2）血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压

3）细胞内钾离子丢失后，钠、氢离子增加，细胞内pH下降，细胞外液氢离子减少，pH上升呈碱血症等

【临床表现】

I 高血压

1）最常出现的症状

2）对降压药不敏感

II 神经肌肉功能障碍

1）肌无力及周期性瘫痪

2）肢端麻木、手足搐搦

III 肾脏表现

1）伴多尿，尤其夜尿增多

2）易并发尿路感染

3）尿蛋白增多

IV 心脏表现

1）心电图呈低血钾图形：Q-T间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波明显等

2）心律失常

V 其他表现

儿童发育障碍等

【实验室检查】

I 血、尿生化检查

1）低血钾：往往呈持续性

2）高血钠

3）尿钾高：在低血钾条件下（<3.5mmol/L），尿钾仍在25mmol/24h以上

II 尿液检查

1）尿pH为中性或偏碱性

2）尿比重在1.010～1.018

3）蛋白尿

III 醛固酮测定

原醛症中血浆、尿醛固酮均增高

IV 肾素、血管紧张素II测定

【诊断与病因诊断】

（一）动态试验

确诊实验

1）卡托普利试验

2）生理盐水试验

3）口服高钠饮食

4）氟氢可的松试验

（二）影像学检查

I 肾上腺B型超声检查

对直径>1.3cm的醛固酮瘤可以显示出来

II 肾上腺CT和MRI

可检出直径小至5mm的肿瘤

（三）肾上腺静脉血激素测定

1）采双侧肾上腺静脉血测定醛固酮／皮质醇比值

2）确定单侧或双侧肾上腺醛固酮分泌过多

3）对原醛症的分型诊断、治疗方式选择和疾病转归及预后非常重要

【鉴别诊断】

（一）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征

1）真性盐皮质激素过多综合征

2）表象性盐皮质激素过多综合征

（二）Liddle综合征

（三）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症

1）分泌肾素的肿瘤

2）继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多

【治疗】

醛固酮瘤的根治方法为手术切除

I 手术治疗

1）切除醛固酮腺瘤

II 药物治疗

1）螺内酯（安体舒通）治疗

2）钙拮抗剂等