导图社区 医学免疫学05.补体系统
人民卫生出版社医学免疫学第五章补体系统的思维导图,主要内容有补体的组成和生物学特性、补体系统的激活、生物学意义。
局部解剖学盆部的内容,具体内容有辨认男 女性骨盆、盆壁肌和盆底肌、盆膈的构成 盆筋膜的配布、盆筋膜间隙、盆内脏器、直肠、膀胱、输尿管盆段、前列腺、输精管 射精管和精囊腺的位置、子宫、卵巢 输卵管 阴道的毗邻和临床意义。
局部解剖学胸部的内容,具体有: 胸部重要体表标志、胸壁的层次结构、女性乳房、锁胸筋膜、肋间血管神经、胸膜及胸膜腔、肺、纵膈、上纵隔、心和心包腔的结构、食管胸部的毗邻、胸主动脉、胸导管、胸交感干、奇静脉的行程。
局部解剖学脊柱区内容,分享内容包含:脊柱区的境界、分区、表面解剖、脊柱区的层次结构、皮肤和浅筋膜的结构特点、顶筋膜和胸腰筋膜、脊柱肌群的配布关系、脊柱区三角、脊柱区深部血管、神经的行程和分布、骨纤维孔和骨纤维管。
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补体系统Complement system
补体的组成和生物学特性
补体系统
正常下存在于血清,组织液和细胞表面的一组激活后有酶活性的蛋白质
概念2
存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组蛋白
还包括对应的调节蛋白和膜蛋白(受体),总共30余种组分共同构成的分子系统
多数仅在被激活后具有生物学功能
主要作用是协助抗体清楚抗原
补体系统的组成
补体固有成分
经典途径的成分
C1、C2、C4
旁路途径
B,D,P因子
凝集素MBL途径
MBL甘露聚糖补体凝集素
MASP
C3,C5-9
末端共同通路成分
调节蛋白
概念
通过调控关键酶控制补体活化强度和范围的蛋白分子
分类
可溶性
膜结合性
补体受体CR
如CR1,C1qR
命名
经典途径和终末成分
以C1-9依次命名
顺序:C1-4-2-3-5-7-8-9
裂解后片段
小片段用a
C3a
大片段用b
C3b
灭活片段
符号前加i
iC3b
复合蛋白
C+数字组合
C4b2a
功能命名
C1抑制物、C4结合蛋白
特点
理化性质
主要成分为糖蛋白,对热不稳定,56℃30min灭活
在血清当中含量稳定,占血清球蛋白总量的10%
代谢
由多种细胞产生,主要为肝细胞和巨噬细胞
补体的基因表达存在组织特异性
补体生物合成受多种因素调节
补体代谢极快,血浆补体每天更新一半
补体系统的激活
共性
补体是以非活性状态存在于血清(酶原)
激活途径有逐级放大的级联反应
前端反应不同,末端通路相同
经典途径
激活物
抗原-抗体复合物IC(IgG1-3/IgM)
参与成分
C1-C9
激活条件
C1于IgM或IgG的CH2/3上的补体结合位点结合
1个C1必须同时与2个或2以上的Ig的Fc段结合
IgM的激活能力较IgG强
C1
最大
C1r=MASP1
C1s=MASP2
C2
浓度最低,限速步骤
C3
浓度最高,共同途径
C4b为通过自行衰变从而阻断补体级联反应的补体片段
过程
识别阶段
抗原-抗体复合物激活C1为C1酶
活化阶段
激活的C1激活C4+C2为C4b2a(C3转化酶)
C3b结合C4b2a为C4b2a3b(C5转化酶)
C5转化酶活化C5为C5b
膜攻击阶段
C5b结合C6、7、8和多个C9为攻膜复合体MAC
攻膜复合物:C5b6789n
产生3个过敏毒素
C3a、C4a、C5a
作用
参与特异性体液免疫的效应阶段
细菌细胞壁的多糖成分(内毒素、LPS)
酵母多糖、葡聚糖
活化过程
MBL结合病原体甘露糖残基并活化
活化的MBL进一步激活MBL相关丝氨酸蛋白酶MASP
相当于C1酶
启动阶段(形成C3转化酶)
C3在C4b2a或蛋白水解酶作用下水解,缓慢,含量少
B因子在D因子的作用下降解为Ba、Bb
组成C3bBb(C3转化酶)
生理状态(无激活物)下被各种降解酶灭活
病理状态(有激活物)
激活物表面附着备解素P因子
保护C3转化酶
C3转化酶再去降解C3
活化阶段(形成C5转化酶)
C3bBb再加上一个以上的C3b
形成C3bnBb(C5转化酶)
攻击阶段(与经典途径完全相同)
固有免疫,感染早期发挥作用
MBL途径
病原体表面的糖结构
甘露糖、甘露糖胺
甘露糖凝集素(MBL)
在病原微生物感染的急性期,肝细胞合成分泌一种急性期蛋白
MBL结合病原体甘露糖残基并被活化
活化的MBL进一步激活MBL相关丝氨酸蛋白酶
MASP1
MASP2
MBL=C1q
MASP1=C1r
MAPS2=C1s
生物学意义
补体激活的调节
按针对途径分类
针对经典途径前端反应
针对C1
C1抑制物
针对C3转化酶和C5转化酶
补体受体1(CR1)
C4结合蛋白(C4bp)
膜辅蛋白(MCP)
I因子
衰变加速因子(DAF)
针对攻膜复合物
CD59,MIRL(膜反应性溶破抑制物)
同源抑制因子HRF(CD8结合蛋白)
S蛋白
群集素
针对旁路途径前端反应
针对MAC的调节机制
按分子定位分
可溶性调节蛋白(s)
膜型调节蛋白(m)
补体是生物学功能
通过MAC发挥
细胞毒作用
通过补体受体发挥
调理作用
补体激活产生的C3b、C4b、iC3b等片段直接结合于细菌或其他颗粒物质表面,通过与吞噬细胞表面相应补体受体结合而促进吞噬细胞对其吞噬
抗体Fc段也有调理作用
炎症介质作用
引起局部炎症反应和趋化
引起过敏反应
C5a趋化作用最强
清除免疫复合物
C3b与IC结合,将免疫复合物免疫黏附至红细胞表面,运送至肝脾和脾脏清除
病理生理学意义
机体抗感染防御的主要机制
固有免疫——感染早期
参与适应性免疫应答
参与抗原提呈,启动适应性免疫
补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用
凝血系统、纤溶系统、肽激酶系统
与疾病关系
遗传性补体缺损相关的疾病
遗传性补体缺陷病占原发性免疫缺陷病的2%
补体与感染性疾病
抗微生物感染
补体与炎症性疾病
创伤、烧伤、感染、缺陷-再灌注、体外循环、器官移植均可激活补体