耳症状学、梅尼埃病

耳鼻咽喉头颈外科学：耳痛：系耳内或耳周疼痛，性质有钝痛、刺痛、抽痛等。①炎性病变：中耳炎，外耳道炎，大疱性鼓膜炎；②创伤：耳部创伤引起；③恶性病变：坏死性外耳道炎，中耳癌等；④神经性：如Hunt综合征，三叉神经痛等；⑤牵涉性或放射性痛：口、咽、喉、头颈部的疾病。

耳症状学

• 学习要点及内容
  • 熟悉耳部的一般症状； 了解耳聋概况，熟悉耳聋的分类及常见的耳聋疾病； 了解耳聋防治； 掌握梅尼埃病的病理、症状、鉴别诊断及治疗。
• 耳症状学
  • 耳痛：系耳内或耳周疼痛，性质有钝痛、刺痛、抽痛等。 ①炎性病变：中耳炎，外耳道炎，大疱性鼓膜炎；②创伤：耳部创伤引起；③恶性病变：坏死性外耳道炎，中耳癌等； ④神经性：如Hunt综合征，三叉神经痛等；⑤牵涉性或放射性痛：口、咽、喉、头颈部的疾病
  • 耳漏：又称耳溢液，系指外耳道积聚或流出液体，性质多样。 ①脂性：油性耵聍；②浆液性：如湿疹，变应性中耳炎；③粘液性：慢性化脓性中耳炎早期，分泌性中耳炎 ④脓性：急、慢性化脓性中耳炎，外耳道疖，弥漫性外耳道炎等；⑤水样：脑脊液耳漏；⑥血性：大疱性鼓膜炎，中耳胆固醇性肉芽肿、颈静脉球体瘤，中耳癌
  • 耳鸣
    • 指无外界声源刺激，而患者耳内或头内有声音主观感觉
    • 他觉性耳鸣：①血管性：如耳周围动静脉瘘；②肌源性：腭肌痉挛、镫骨肌痉挛；③气流性：咽鼓管异常开放
    • 主观性耳鸣：①耳部疾病：耵聍栓塞、中耳炎、咽鼓管阻塞、耳硬化症、梅尼埃病、听神经瘤、噪声性聋、药物中毒性聋、老年性聋等。 ②全身疾病引起的耳鸣:心血管疾病，白血病，肾病，糖尿病等；③心理因素；④其他因素
  • 眩晕：是一种运动性或位置性错觉，感自身或外界物体发生旋转。 ①病因：周围性眩晕（内耳病变70％）；中枢性眩晕（中枢病变）；②耳源性眩晕：多数为旋转性；发作时间短（数分～数小时）；与眩晕程度一致的； ③植物神经功能紊乱现象：恶心、呕吐、出冷汗；常伴耳聋、耳鸣。④耳源性眩晕常见的疾病：BPPV,梅尼埃病,前庭神经炎，突发性耳聋。 ⑤中枢性眩晕：起病较慢，发作与头位无关，持续时间长（数十日～数月）；一般不伴有耳鸣，耳聋；常伴眼黑、冒金星等中枢缺血现象，或伴头痛。 中枢性眩晕常见疾病：听神经瘤；椎基底动脉供血不足；脑血管病变
• 耳聋
  • 概论
    • 分类
      • 按病变部位：①传导性聋：外耳和中耳的病变；②感音神经性聋：耳蜗或蜗后听路病变；③混合性聋
    • 分级
      • ①轻度：低声谈话困难， 听阈26-40dB；②中度：近距离谈话困难，听阈41-55dB；③中重度：大声说话可闻，听阈56-70dB ④重度：耳旁大喊可闻， 听阈71-90dB；⑤极重度：耳旁疾呼不闻，听阈>91dB
      • 言语频率（0.5、1、2 KHz）的平均值
    • 传导性聋
      • 概念：经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的障碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称之
    • 感音神经性聋
      • 概念：耳蜗毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损害，导致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋
      • 常见疾病：药物性聋，突发性聋，遗传性聋，老年性聋，先天性聋，噪声性聋，创伤性聋，自身免疫性内耳病，某些全身性疾病
    • 混合性聋
      • 定义：中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称之；既有传导性聋也有感音性聋的表现
      • 可由同一种疾病引起如爆震性耳聋，中耳炎并发迷路炎；亦可由不同疾病引起如听骨链中断伴突发性耳聋
    • 功能性聋
      • ①又称心理性聋或癔症性聋等，常有精神心理受创伤引起；②表现为双侧听力突然或缓慢起病，可伴外耳麻木； ③睡眠中耳聋继续存在，前庭功能正常，可伴发视觉障碍；④测试时回答问题刻板，缓慢； ⑤客观测听多无异常，暗示疗法常有效果
    • 伪聋
      • 听觉系统无病而自称失去听觉或听力仅有轻微损害，但有意识地夸大其听力缺损程度者
  • 突发性耳聋
    • 定义：72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降损失大于20dBHL；常见50岁左右发病，有年轻化的趋势
    • 病因：①血管性疾病：迷路动脉血栓形成，血管痉挛；②感染：病毒感染多见；③肿瘤：听瘤；④药物中毒：氨基糖甙类抗生素等；⑤先天发育异常：大前庭导水管综合征
    • 临床特点：①突然发生的听力下降；②耳鸣；③耳闷胀感；④眩晕或者头晕；⑤听觉过敏或重听，耳周感觉异常；⑥部分患者会出现心理症状
    • 检查：①常规检查：耳科检查、音叉检查、纯音测听、声导抗检查、眼震检查。②可能需要的检查：其它听力学检查、影像学检查、实验室检查、病原学检查
    • 分型：①低频下降型：1000HZ以下频率听力下降； ②高频下降型：2000HZ以上频率听力下降 ③平坦下降型：所有频率听力均下降，平均听阈小于80；④全聋型：所有频率听力均下降，平均听阈小于80
    • 治疗：①低钠饮食；②糖皮质激素；③血管扩张药：银杏叶提取物注射液；④溶栓、抗凝药物：患者血浆纤维蛋白原水平，血液粘稠度升高；⑤高压氧治疗
  • 先天性聋
    • 遗传性聋
      • ①基因或染色体异常导致的耳聋，可分为非综合征型及综合征型。②非综合征型占70%，综合征型占30%如下颌面骨发育不全综合征，颅面骨发育不全综合征等 ③遗传性聋致病基因中，GJB2突变常见，SLC26A4突变与大前庭导水管综合征相关，线粒体DNA12SrRNA基因与药物性耳聋相关；④耳聋基因筛查对耳聋防治意义重大
    • 非遗传性聋
      • 患儿在胚胎发育期、围产期或分娩期受到母体感染、中毒或外伤等病理因素的影响导致的听力障碍 ①药物因素：母亲使用药物不当，药物可通过胎盘影响胎儿。②疾病损害：某些传染病，病原体可经胎盘累及胎儿听觉系统，早产、出生时窒息、高胆红素血症等。③分娩过程
    • 预防
      • ①广泛开展遗传学咨询，开展耳聋基因检测与筛查；②加强孕期、产期的妇幼保健，防治妊娠期疾病；大力开展新生儿听力筛查 ③积极防治传染病，戒烟酒，增强抵抗力； ④尽量避免使用可能损害听力的药物
    • 干预与治疗
      • ①药物疗法：基因疗法，抗病毒、细菌药物、扩张血管药物；②助听器选配及人工中耳植入；③人工耳蜗植入； ④听觉言语训练：治疗无效的应及早借助助听器、人工中耳或者耳蜗，运用言语仪、音频指示器进行训练；⑤手术干预
  • 听力辅助技术
    • 助听器
      • 一种通过放大声音以改善听障患者声音感知能力的装置
      • 可分为：耳背式、迷你耳背式、耳内式、耳道式和深耳道式助听器
      • 完善的助听器应包括集声、扩声和传声三个基本要件和实现声电转换，电能放大和电声转换等基本功能
      • 适用人群： ①凡期望改善言语交流能力的有残余听力的听障患者，经过评估和准备，病情稳定后均可选配助听器，在耳蜗病变或听神经病变所导致的极重度聋使用效果欠佳 ②两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用，若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳佩戴，听力损失在60dB左右的患者使用助听器获益最大
      • 缺点：如堵耳效应、对耳道皮肤的刺激、过敏以及有限的频响范围和声音传导的失真等
    • 人工中耳植入
      • 又称植入性助听器，可部分弥补传统助听器的不足
      • 基本结构：麦克风、放大器、语音处理器、信号传输线路以及输出传感器等基本单元组成
      • 工作原理：是用一个电机械转换器替代了传统助听器的放大器，经转换器处理后的信号是以机械振动的形式传递给听觉系统
      • 转换器可连接在鼓膜、听骨链、圆窗膜
      • 优点是音色音质更好，对高频信号放大好
    • 人工耳蜗
      • 为重度、极重度或全聋的成人或小儿重建或获得听力的一种电子装置。
      • 工作原理：将环境中的声信号转换为电信号，并将该电信号通过电极传入病人耳蜗，刺激耳蜗内残存的螺旋神经节细胞，冲动经蜗神经传到中枢，引起听觉。
      • 基本组成：体外部分由方向性麦克风、言语信号处理器和传递器组成；体内部分由接收器、解码器和刺激电极组成
      • 适应证：①双耳重度或极重度感音神经性聋；②借助助听器无法改善听力和言语理解能力者；⑤术后有条件进行言语康复计划的 ③年龄1岁及以上，语前聋患者最好小于6岁，语后聋患者年龄不限； ④患者有强烈意愿，对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望值

梅尼埃病

• 概述
  • 梅尼埃病(MD)是一种特发性膜迷路积水的内耳病，以反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力下降，耳鸣及耳闷胀感为典型特征
  • 流行病学：①发病率约为7.5-157/10万，多发青壮年，发病高峰为40-60岁。②男女发病率为1：1或1：1.3；③一般单耳发病，病情发展可双耳累及
• 病因
  • ①内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍；②免疫反应学说；③内耳缺血学说；④其他:内淋巴囊功能紊乱学说，遗传学说，病毒感染
• 病理变化
  • 膜蜗管与球囊膨大，前庭膜推向前庭阶，阻断外淋巴流动
  • 膜迷路积水膨大，膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀，内淋巴压力高可使前庭膜破裂，内外淋巴液混合
  • 膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、神经纤维与其神经节细胞退变，导致眩晕、耳鸣、耳聋
• 临床表现
  • 眩晕：①突发旋转性，伴有恶心，呕吐，面色苍白；②神志清醒，眩晕持续时间多为20分钟至数小时，超过24小时少见；③常反复发作
  • 耳鸣：①早期低调性，后期高调性；②发作时加重，缓解期减轻，反复发作后可转为永久性
  • 耳聋：①为感音神经性聋，单侧性、波动性；②发作期加重，间歇期减轻；③耳聋程度每况愈下，可转为永久性，可出现复听
  • 耳闷满感：①耳内胀满、沉重、压迫感；②有时感耳周灼痛
• 检查
  • 耳镜检查：鼓膜正常，声导抗测试鼓室图正常，咽鼓管功能良好
  • 前庭功能检查：①发作期可观察到节律整齐、强度不同的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震②眼震方向：开始向患侧，继而转向健侧。恢复期眼震转向患侧 ③间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常，多次复发的前庭功能减退或消失；
  • 听力学检查：①纯音听力检查: 为感音神经性耳聋，听力图早期为上升型或峰型，晚期可平坦或下降型 ②耳蜗电图的-sp增大、SP-AP复合波增宽，-SP/AP比值增加
  • 脱水剂试验：①通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化，协助诊断；②口服50%甘油( 2.4—3.0ml/kg)；③服药前、后1、2、3小时 ④测纯音听力，平均听阈提高15或言语识别率提高16%以上者为阳性； ⑤但是在发作间歇期或使用脱水药物治疗期间可为阴性
  • 影像学检查：①颞骨CT偶尔显示前庭导水管周围气化差，导水管短而直。②膜迷路MRI成像，部分患者可显示前庭导水管变直变细。③有条件者行钆造影内耳膜迷路MRI成像
• 诊断依据
  • ①发作性眩晕2次或2次以上，持续20分—12小时；②至少1次测听为感音神经性聋，早期低频下降。 ③波动性听力下降、耳鸣或耳闷胀感。 ④排除其他可引起眩晕的疾病，如前庭性偏头痛，突聋，BPPV，迷路炎，前庭神经炎等
• 临床分期
  • 根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5，1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期； 一期：平均听阈<25dBHL 二期：平均听阈为26-40dBHL 三期：平均听阈为41-70dBHL 四期：平均听阈为>70dBHL
• 鉴别诊断
  • 突发性聋：听力损伤重且无波动，可伴眩晕，极少反复发作
  • 前庭神经炎：可能为病毒感染，有上感史。①眩晕重，持续时间较长；②向健侧自发性眼震，恶心，呕吐；③前庭功能减弱而无耳鸣，耳聋，数天后症状缓解
  • 良性阵发性位置性眩晕：与头部运动在某一特定头位时诱发的短暂眩晕（数秒至数十秒），伴有眼震。听力无改变
  • 前庭药物中毒：有应用耳毒性药物的病史，眩晕程度较轻，持续时间长
  • 迷路瘘管或迷路炎：多有中耳炎及中耳手术病史，CT可以定位诊断
  • Hunt综合征：可伴有轻度的眩晕、耳鸣和听力下降，耳廓及周围皮肤有带状疱疹，有面瘫症状
  • 外淋巴瘘：蜗窗或前庭窗自发性或继发性瘘，多由外伤或手术引起，有听力下降，眩晕
  • 头部外伤可引起眩晕，包括颈部外伤，中枢神经系统外伤，前庭外周部损伤等。如颞骨横行骨折常有严重眩晕、自发性眼震、耳鸣、耳聋与面瘫
• 治疗
  • 一般治疗：①发作期应卧床休息，高蛋白，低脂低盐饮食；②症状缓解后尽早下床活动；③做好心理治疗
  • 药物治疗：①前庭神经抑制剂：急性发作期安定，苯海拉明，眩晕停等。②血管扩张药：西比灵，尼莫地平。③脱水剂：氯噻酮，70%硝酸异山梨醇。 ④抗胆碱能药:山莨菪碱和东莨菪碱。 ⑤糖皮质激素
  • 中耳给药治疗：利用蜗窗膜的半渗透作用原理，鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的；常用的药物是庆大霉素和地塞米松
  • 手术治疗：凡眩晕发作频繁、剧烈，长期保守治疗无效，耳鸣，耳聋严重的可考虑手术治疗。 ①听力保存手术：按是否保存前庭功能分为两类： 前庭功能保存的有三个半规管堵塞术，内淋巴囊减压术等；前庭功能破坏的有各种进路的前庭神经截除术，化学药物前庭破坏术 ②非听力保存手术：即迷路切除手术
• 思考题
  • 耳部的常见症状有哪些？通过症状能初步判断哪些疾病？ 耳聋的现状如何？作为一个耳科医师，我们该如何去预防及治疗耳聋？ MD的诊断，病理变化是什么？如何去鉴别耳鼻喉科常见的眩晕疾病？