【病理】疾病论-04泌尿系统疾病

病理学疾病论，泌尿系统疾病知识点总结。详细的总结了秘尿系统疾病的概述，病理，肾炎看C3，肾病看年龄，慢性肾脏病，常见肿瘤。

泌尿系统疾病

• 概述
  • 一组以肾小球损伤为主要病变的变态反应性炎症 纤维素样坏死(变质),主要见于变态反应疾病
  • 病因(抗原)
    • 纤维素样坏死(变质)，主要见于变态反应疾病
    • 外源性
      • 细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫、药物
    • 内源性
      • 肾小球性：肾小球本身的成分成为抗原
        • 肾小球基底膜抗原， 系膜细胞、内皮细胞、足细胞的细胞膜抗原
      • 非肾小球性：肾小球以外的成分成为抗原
        • 肿瘤抗原、甲状腺球蛋白、DNA
  • 发病途径
    • ①循环免疫复合物的沉积：Ⅲ型变态反应 非肾小球性可溶性抗原+抗体结合→免疫复合物 通过血液循环沉积在肾脏，经Ⅲ型变态反应 ②原位免疫复合物的沉积：Ⅱ型变态反应 肾小球本身抗原/植入性抗原成分+抗体结合， →免疫复合物在肾小球内，抗原所在部位沉积 ③抗体介导的损伤、细胞介导的免疫损伤、 细胞毒性抗体、补体替代途径的激活
    • ①循环免疫复合物的沉积
      • 非肾小球性可溶性抗原+抗体结合→免疫复合物 通过血液循环沉积在肾脏，经Ⅲ型变态反应
      • 血液循环，Ⅲ型变态反应☞急性肾小球肾炎
    • ②原位免疫复合物的沉积
      • 肾小球本身抗原/植入性抗原成分+抗体结合， →免疫复合物在肾小球内，抗原所在部位沉积
      • Ⅱ型变态反应☞抗基底膜型肾小球肾炎、膜性肾病
  • 病变
    • 
    • 光镜：细胞
      • 内皮细胞
      • 系膜细胞
      • 急性(弥漫性增生性)肾小球肾炎
      • 脏层上皮
        • 微小病变性肾小球肾炎
      • 壁层上皮
        • 急进性肾小球肾炎(新月体)
    • 电镜：沉积
      • 上皮下区
        • 急性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎
      • 内皮下区
      • 系膜区
      • 膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型 (低补体血症性GN)
      • 基底膜区
        • 急进性肾小球肾炎Ⅰ型(抗基底膜性肾炎)
    • 免疫复合物
      • 线性
        • 急进性肾小球肾炎Ⅰ型(抗基底膜性肾炎)
      • 颗粒性
        • 急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎Ⅱ型、
• 病理
  • 急性-肾炎综合症
    • 急性与急进性肾炎的区别：在于有无肾功能恶化 ①明显的血尿：可有/无蛋白尿 ②水肿(眼睑部)：水钠潴留 ③高血压(一过性)：利尿剂、ACEI ④肾功能降低：少尿、肌酐↑、氮质血症
    • 急性(弥漫性增生性)肾小球肾炎 ♦急性/链球菌感染后/Cap内增生性
      • ★特征改变：弥漫性毛细血管增生 →(系膜细胞、内皮细胞增生)，大红肾
  • 急进型-肾炎综合症
    • 快速进行性-肾小球肾炎 ♦急进型/新月体型/Cap外增生性
      • ★特征性病变：壁层上皮细胞→新月体 各型均见：基底膜不同程度的缺损、断裂
  • 慢性-肾炎综合症
    • ♦血尿、蛋白尿、水肿、高血压为基本病变 ♦肾性贫血、肾性高血压、肾性骨病 ★中心：降低高血压(ACEI-肌酐高不能用) ①多尿、夜尿、低比重尿 ②高血压(肾性高血压) ③贫血(肾性贫血) ④肾性骨病 ⑤氮质血症和尿毒症
    • 慢性-肾小球肾炎 ♦弥漫性硬化性肾小球肾炎
      • 继发性颗粒性固缩肾 ★基本病变：大量肾小球纤维化、玻璃样变性
  • 肾病综合征
    • ①大量蛋白尿(＞3.5g/d) ②低白蛋白血症(＜30g/L) ③明显水肿(下肢)：胶体渗透压↓ ④高脂血症(脂尿→漏：血容量小) ⑤一般没有：高血压、血尿 ♦肾炎的水肿：憋出来的→会有高血压、血尿、心衰 ♦肾病的水肿：漏出来的→无高血压、血尿
    • 微小病变型-肾小球肾炎 ♦脂性肾病、儿童肾病
      • 光镜下：肾小球正常 ＋ 电镜下：弥漫性脏层上皮细胞足突融合消失
    • 膜性-肾小球肾炎 ♦膜性肾病，成人肾病
      • 基底膜弥漫性增厚(毛细血管壁增厚)，大白肾 ★特征性结构：钉突/梳齿状、虫蚀状空洞
    • 膜增生性-肾小球肾炎 ♦系膜Cap性/弥漫性膜性增生性
      • 系膜细胞、内皮细胞增生 ★特征性改变：基膜增厚，呈双轨状
    • 系膜增生性-肾小球肾炎
      • ★系膜细胞增生及系膜基质弥漫性增生
    • 局灶性节段性-肾小球硬化
      • 局灶性、节段性肾小球：系膜基质增多，玻璃样变 脏层上皮细胞足突融合、消失，从基底膜剥脱
  • 无症状血尿
    • lgA肾病(部分：系膜增生性GN)
      • 系膜区有lgA或，以lgA为主的免疫球蛋白沉积
• 肾炎看C3 (不治：对症)
  • 
  • 急性肾小球肾炎 (急性肾炎)
    • 概述
      • 别名
        • ♦急性肾小球肾炎(急性肾炎) ♦链球菌感染后肾炎：上感(β溶血性链球菌A族) ♦急性弥漫性增生性肾炎：弥漫性毛细血管增生 ♦Cap内增生性肾炎：系膜细胞、内皮细胞增生
      • 机制
        • ♦病因：上感(1-3周后)，A族β溶血性链球菌
        • ♦循环免疫复合物，沉积于上皮下区(驼峰状)
          • 链球菌菌体成分作为抗原→循环免疫复合物， 沉积于上皮下区，引起肾小球损伤
      • 病理
        • ♦肉眼：大红肾(肾间质充血明显)、蚤咬肾(点状出血)
        • ♦光镜：☞弥漫性毛细血管增生(系膜细胞和内皮细胞)
          • 光镜：血管壁节段性纤维素样坏死(轻)→变质
        • ♦电镜：循环免疫复合物，上皮下区(驼峰状)沉积
        • ♦免疫荧光：颗粒状lgG、lgM、C3沉积
    • 临床
      • 检查
        • ①查补体C3下降，8周恢复正常， ②如果是链球菌感染，抗链0升高 ③确诊→肾活检
          • C3：8周后如不恢复正常 →肾活检：金标准
      • 诊断
        • ♦一看前驱：上感史(1-3周后)；链球菌-抗链O升高
        • ♦二看C3：补体C3下降，8周恢复正常
        • ♦严重并发症：循环充血、高血压脑病，发生在1-2周
        • 上呼吸道感染(β-溶链菌) +血尿、浮肿、高血压 +C3补体下降(8周正常)
      • 急性 肾炎综合症
        • 急性与急进性肾炎的区别：在于有无肾功能恶化 ①明显的血尿：可有/无蛋白尿 ②水肿(眼睑部)：水钠潴留 ③高血压(一过性)：利尿剂、ACEI ④肾功能降低：少尿、肌酐↑、氮质血症
        • ①明显的血尿：可有/无蛋白尿
          • •血尿→堵(钠水潴留)：血容量大(尿素氮、肌酐↑)→肾衰 •肾小球滤过膜损伤，红细胞、蛋白质漏出☞血尿、蛋白尿
        • ②水肿(眼睑部)：水钠潴留
          • 病变后期，肾小球血流量↓，球旁细胞分泌肾素， 通过RAS系统引起：钠水潴留，血压升高 肾炎病人血压越高，贫血越重 •急性：钠水潴留稀释→急进性肾炎 •慢性：EPO↓
        • ③高血压(一过性)：利尿剂、ACEI
        • ④肾功能降低：少尿、肌酐↑、氮质血症
          • 内皮细胞增生：使管腔变窄， Cap血流减少，滤过↓☞少尿
        • ①肾炎100%伴镜下血尿，30%肉眼血尿 ②蛋白尿>3.5诊断肾病，<3.5诊断肾炎 ③肾病性浮肿→低蛋白血症， 肾炎性浮肿→水钠潴留； ④肾病诊断最好的检查→肾活检
      • 治疗：肾炎不治
        • ①首选：休息对症治疗； ②清除链球菌用青霉素，10-14天： ③有高血压用利尿剂/ACEI；绝对禁用糖皮质激素
  • 急进型肾小球肾炎 (新月体型肾炎)
    • 概述
      • 病因： ①多为原发性RPGN：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常阳性 ②继发于全身系统：狼疮肾炎、紫癜肾、Good-pasture(肺肾出血综合征) ③广泛新月体：系膜毛细血管性肾炎
      • 别名
        • ♦快速进行性肾小球肾炎(急进性肾炎) ♦新月体型肾炎：增生形成新月体 ♦Cap外增生性肾炎：壁层上皮细胞增生
          • •新月体肾炎：毛细血管外的增生，出现大量壁层细胞、上皮细胞增生，超过50%有大新月体形成 •新月体：增生的壁层上皮细胞+少量渗出单核巨噬细胞
      • 病理
        • ♦光镜：☞壁层上皮细胞增生，形成新月体 ♦电镜：各型均见基底膜不同程度的缺损、断裂
          • •光镜部分可见：血管壁节段性纤维素样坏死(少见)
      • Ⅰ型抗膜线条样、 Ⅱ型复合颗粒状、 Ⅲ型安卡(ANCA)无免疫
    • 分型
      • 三型虽病因、发病机制各不相同，但共同点： 电镜下均可见☞基底膜不同程度的缺损、断裂 →导致肾小球滤过膜损伤，通透性↑， →大分子纤维蛋白原漏出，刺激肾小囊： →壁层上皮细胞局限性增生，形成新月体 (纤维素渗出是刺激新月体形成的主要原因)
      • Ⅰ型：抗GBM型肾炎 (抗基底膜型肾炎)
        • ♦原位免疫复合物，→沉积于 基底膜(连续线性荧光) ♦肺出血-肾炎(Goodpasture)综合征
          • 因感染/其他因素使基底膜结构改变，基底膜成为抗原→原位免疫复合物，沿基底膜沉积 肾小球基底膜与肺泡基底膜具有共同的抗原成分， 抗肾小球基底膜抗体+肺泡基底膜☞发生交叉反应 引起肺泡壁的损伤。 临床除肾炎症状外，还有咳嗽、咳血等肺出血症状
        • ★首选：血浆置换 →Ⅰ型、Ⅲ型出现 急性肾衰、肺出血肾炎综合症
      • Ⅱ型：免疫复合物型
        • 免疫复合物沉积 系膜、毛细血管壁(颗粒状荧光)
          • 电镜显示：肾小球内有电子致密物沉积， 免疫荧光：颗粒状荧光 抗原来源不明确，可有多种原因引起
      • Ⅲ型：免疫反应缺乏型
        • 无沉积，抗中性粒C胞浆抗体(ANCA)+
          • 电镜和免疫荧光：均未能显示肾小球内有 免疫复合物沉积，发病机制不清
      • ★首选：激素冲击 →Ⅱ型、Ⅲ型 ♦疗效不明显：糖皮质激素 加用+免疫抑制剂(环磷酰胺)
    • 临床
      • 检查
        • ♦肌酐明显↑：＞400、500(正常53-106) ♦尿量进行性减少，肾功能急剧恶化 ♦急进型肾炎：EPO减少，常伴中度贫血
      • 急进型 肾炎综合症
        • 急性与急进性肾炎区别： 在于有无肾功能恶化
        • ①血尿：可有蛋白尿
          • •血尿→堵(钠水潴留)：血容量大(尿素氮、肌酐↑)→肾衰 •肾小球滤过膜损伤，红细胞、蛋白质漏出☞血尿、蛋白尿
        • ②水肿(眼睑部)：水钠潴留
          • 病变后期，肾小球血流量↓，球旁细胞分泌肾素， 通过RAS系统引起：钠水潴留，血压升高 肾炎病人血压越高，贫血越重 •急性：钠水潴留稀释→急进性肾炎 •慢性：EPO↓
        • ③高血压(一过性)：利尿剂、ACEI
        • ④肾功能急剧恶化：迅速少尿/无尿、肌酐＞n倍
        • ♦急性与急进性肾炎区别： 在于有无肾功能恶化(肌酐＞400) ♦急进型肾炎：常伴中度贫血
      • 治疗
        • ♦Ⅰ型：抗肾小球基底膜性(Ⅱ型变态反应) ♦Ⅱ型：免疫复合物性 ♦Ⅲ型：少免疫复合物性
          • 三管齐下： ①激素冲击(甲泼尼龙) ②免疫抑制细胞毒(CTX) ③血浆置换(针对Ⅰ型)
  • 慢性肾小球肾炎 (弥漫性硬化性肾小球肾炎)
    • 概述
      • ♦病因：大部分是原发，少数由急性肾炎发展 ♦感染：双侧肾小球(肾小球：皮质→髓质→肾小管) ♦病理：大量肾小球纤维化、玻璃样变性
        • ★继发性颗粒性固缩肾： (双侧、对称性、弥漫性)
          • 继发性颗粒性固缩肾：(双侧、对称性、弥漫性) 双侧体积缩小，质地变硬，表面呈弥漫细颗粒状 ★镜下表现一样，基本病变不同 •继发性颗粒性固缩肾：大量肾小球纤维化、玻璃样变性 •原发性高血压：细动脉玻璃样变 镜下表现： ①大量肾小球玻璃样变、硬化，所属的肾小管萎缩、消失 ②少数正常的肾小球代偿性肥大，肾小管代偿性扩张 ③间质纤维组织增生，伴淋巴细胞及浆细胞浸润 ④肾内细动脉玻璃样变性，小动脉纤维性增厚
    • 慢性 肾炎综合症
      • ♦血尿、蛋白尿、水肿、高血压为基本病变 ♦肾性贫血、肾性高血压、肾性骨病 ★中心：降低高血压(ACEI-肌酐高不能用) ①多尿、夜尿、低比重尿 ②高血压(肾性高血压) ③贫血(肾性贫血) ④肾性骨病 ⑤氮质血症和尿毒症
      • ①多尿、夜尿、低比重尿
        • 大量肾单位受损，功能丧失; 代偿性肥大的肾小球：滤过率增加 但肾小管：重吸收功能有限，尿浓缩功能降低
      • ②高血压(肾性高血压)
        • 病变肾单位缺血，RAS激活，球旁细胞分泌肾素， 肾素↑－血管紧张素－醛固酮↑(钠水潴留)
      • ③贫血(肾性贫血)
        • 肾组织破坏，促红细胞生成素(EPO)分泌减少
      • ④肾性骨病
        • 1，25-(OH)₂-Vit D₃(活化Vit D₃)分泌减少
      • ⑤氮质血症和尿毒症
      • ♦血尿、蛋白尿、水肿、高血压为基本病变 ♦肾性贫血、肾性高血压、肾性骨病 ★中心：降低高血压(ACEI-肌酐高不能用)
    • 治疗
      • ♦目的：防止/延缓肾功能恶化 ♦控制血压＜130/80,首选：ACEI(普利) ♦饮食：优质蛋白饮食(低植物蛋白饮食<0.6g/d)
        • 尿蛋白≥1g/d→血压＜125/75 尿蛋白<1g/d→血压＜130/80
• 肾病看年龄 (治：激素)
  • 继发性肾病综合征： 老年人——糖尿病肾病(血糖高多年)： 年轻人——狼疮性肾炎(抗Sm、抗dsDNA)、 过敏性紫癜性肾炎(四肢皮肤出血点，有IgA沉积) 乙肝病毒相关性肾炎(HBV阳性多年) 
  • 儿童：＜18岁
    • •原发性：微小病变型肾病(脂性肾病) •继发性：狼疮肾炎(SLE)、过敏性紫癜性肾病、乙型肝炎病毒相关性肾炎
    • 微小病变型肾小球肾炎 (脂性肾病、儿童肾病)
      • ♦发病与非甾体抗炎药有关，儿童肾病综合征 ♦对糖皮质激素敏感，不用免疫抑制剂，易复发
        • 激素有效：【微不足道】
      • ♦光镜：肾小球正常 ♦电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突融合消失
        • 肾小球基本正常，近曲小管上皮发生脂肪变性， 又称脂性肾病→(激素有效)
      • ♦肾病综合征：大量蛋白尿(高选择性蛋白尿)
        • 滤过膜的电屏障破坏，无明显机械屏障的破坏 带负电荷的小分子蛋白质滤过→白蛋白
      • 脏层上皮C足突融合消失还可见 ①膜性肾小球肾炎 ②局灶性节段性肾小球硬化
  • 青少年：18-40
    • •原发性：系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化 •继发性：狼疮肾炎(SLE)、过敏性紫癜性肾病、乙型肝炎病毒相关性肾炎
    • 系膜增生性肾小球肾炎
      • ♦病理：弥漫性、系膜细胞增生及系膜基质增多 ♦临床：表现多样：多为肾病综合征， 也可表现无症状蛋白尿和(或)血尿
      • IgA肾病：血尿著称
        • •轻：无症状血尿、蛋白尿 •中：肾炎(2/3) •重：肾病(1/3)
        • 病因
          • •大量IgA在系膜区沉积，出现系膜增生， 是肾小球源性血尿最常见的原因
          • ♦隐匿性肾炎：是肾小球源性血尿最常见的原因 ♦可有上感史，发展快，易导致急性肾衰，预后差
        • 诊断
          • ♦镜下多数表现为：系膜增生性肾小球肾炎 ♦免疫荧光：系膜区以lgA为主的免疫球蛋白沉积 ♦临床：以反复发作的无症状血尿(绝无水肿&高血压)
            • •镜下：无特异性 多数表现为：系膜增生性肾小球肾炎 少数：有新月体形成 也可表现为：局灶性节段性肾小球肾炎
        • 鉴别
          • •只有血尿、绝无水肿&高血压&肾功能减退→IgA肾病； •上呼吸道感染+数小时内/最长＜3天出现血尿→IgA肾病 •反复血尿或无症状血尿/蛋白尿→lgA肾病
          • ♦上感+数小时出现血尿→lgA肾病 ♦上感+数天(1-3周)出现血尿→急性肾炎
        • 治疗
          • 确诊首选→肾活检； 治疗最好方法→透析
      • 非IgA肾病型：IgM或IgG
        • 病理
          • ♦光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 ♦电镜：系膜区可见电子致密物沉积
        • 临床
          • ♦多为肾病综合征→非IgA肾病型 ♦也可无症状蛋白尿和(或)血尿→IgA肾病
    • 膜增生性肾小球肾炎 (弥漫性膜性增生性/系膜Cap性肾炎)
      • 分型
        • Ⅰ型(2/3)：lgG、lgM，系膜区、内皮细胞下区
        • Ⅱ型(低补体血症性GN)：C3，基膜致密层内
      • 病理
        • ♦系膜细胞、内皮细胞增生 ★特征性改变：基底膜增厚，呈双轨状
          • 增生的系膜细胞，形成长的突起插入 内皮细胞和基膜之间，产生新的基膜样物质， 与原来的基膜形成双层车轨样结构
      • 临床
        • 肾病综合征；低补体血症性肾炎
    • 局灶性节段性肾小球硬化
      • 局灶性：指＜50％肾小球有病变 节段性：指病变肾小球仅累及部分毛细血管袢
      • ♦局灶性、节段性肾小球系膜基质增多，玻璃样变 ♦脏层上皮细胞足突融合消失，上皮细胞从基底膜剥脱
      • ♦临床：肾病综合征
  • 中老年：＞40岁
    • •原发性：膜性肾病 •继发性：糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体瘤性肾病
    • 膜性肾小球肾炎 (膜性肾病，成人肾病)
      • 病因
        • ①成人肾病综合征的最常见原因→膜性肾病
          • •纤维素样坏死(变质)：主要见于变态反应 •膜性肾小球肾炎：增生为主，无明显变质(纤维素样坏死)
        • ②原位免疫复合物，沉积于上皮下区
          • •抗肾小球成分的自身抗体 +肾小球脏层上皮足突外表面的抗原 →原位免疫复合物，沉积于上皮下区 →刺激基底膜增生插入沉降物之间，形成钉状突起 →基底膜增生包绕免疫复合物，并溶解、消失 →留下虫蚀状空洞，基底膜进一步增生填充空洞 →基底膜弥漫性增厚
        • ③Heymann肾炎
          • 是与人类膜性肾小球肾炎相似病变的肾炎动物模型
        • 如果是青少年膜性肾病， 一定是SLE
      • 病理
        • ♦光镜：基底膜弥漫性增厚(Cap壁增厚)☞ 大白肾 ♦可见：脏层上皮细胞足突消失 ♦基底膜物质插入沉积物之间：上皮下区(颗粒状荧光) ★特征性结构：钉突/梳齿状、虫蚀状空洞
      • 临床
        • ♦易并发血栓栓塞(以肾静脉栓塞著称)
        • ♦肾病综合征：大量蛋白尿(非选择性蛋白尿)
          • 滤过膜通透性增加
        • ♦在钉突出现前：糖皮质激素和细胞毒药物有效
        • 糖肾与膜性肾病：看视网膜和肾功能 ♦不能定糖肾✘，只能是膜性肾病✔ ①肾有病，视网膜正常 ②大量蛋白尿，而没有肾衰
• 慢性肾脏病 (固缩肾)
  • 慢性肾炎： 等小等大(双侧)
    • 概述
      • ♦病因：大部分是原发，少数由急性肾炎发展 ♦感染：双侧肾小球(肾小球：皮质→髓质→肾小管) ♦病理：大量肾小球纤维化、玻璃样变性
        • ★继发性颗粒性固缩肾： (双侧、对称性、弥漫性)
          • 继发性颗粒性固缩肾：(双侧、对称性、弥漫性) 双侧体积缩小，质地变硬，表面呈弥漫细颗粒状 ★镜下表现一样，基本病变不同 •继发性颗粒性固缩肾：大量肾小球纤维化、玻璃样变性 •原发性高血压：细动脉玻璃样变 镜下表现： ①大量肾小球玻璃样变、硬化，所属的肾小管萎缩、消失 ②少数正常的肾小球代偿性肥大，肾小管代偿性扩张 ③间质纤维组织增生，伴淋巴细胞及浆细胞浸润 ④肾内细动脉玻璃样变性，小动脉纤维性增厚
    • 慢性 肾炎综合症
      • ♦血尿、蛋白尿、水肿、高血压为基本病变 ♦肾性贫血、肾性高血压、肾性骨病 ★中心：降低高血压(ACEI-肌酐高不能用) ①多尿、夜尿、低比重尿 ②高血压(肾性高血压) ③贫血(肾性贫血) ④肾性骨病 ⑤氮质血症和尿毒症
      • ①多尿、夜尿、低比重尿
        • 大量肾单位受损，功能丧失; 代偿性肥大的肾小球：滤过率增加 但肾小管：重吸收功能有限，尿浓缩功能降低
      • ②高血压(肾性高血压)
        • 病变肾单位缺血，RAS激活，球旁细胞分泌肾素， 肾素↑－血管紧张素－醛固酮↑(钠水潴留)
      • ③贫血(肾性贫血)
        • 肾组织破坏，促红细胞生成素(EPO)分泌减少
      • ④肾性骨病
        • 1，25-(OH)₂-Vit D₃(活化Vit D₃)分泌减少
      • ⑤氮质血症和尿毒症
      • ♦血尿、蛋白尿、水肿、高血压为基本病变 ♦肾性贫血、肾性高血压、肾性骨病 ★中心：降低高血压(ACEI-肌酐高不能用)
    • 治疗
      • ♦目的：防止/延缓肾功能恶化 ♦控制血压＜130/80,首选：ACEI(普利) ♦饮食：优质蛋白饮食(低植物蛋白饮食<0.6g/d)
        • 尿蛋白≥1g/d→血压＜125/75 尿蛋白<1g/d→血压＜130/80
  • 慢性肾盂肾炎： 等小不等大(一侧)
    • •是一组以肾小管、肾间质损伤为主的炎症,大多由细菌感染引起,因肾盂病变显著,称肾盂肾炎 •由感染(细菌)引起的肾盂、肾间质、肾小管的炎症性疾病 肾盂肾炎=膀胱炎+全身症状 (寒战高热、浑身酸痛、肾区叩痛或腰痛)
    • 病理
      • ♦单侧/双侧，肾固缩，表面有不规则凹陷性瘢痕 ♦肾间质的慢性炎症，肾盂、肾盏纤维化和变形
        • ①肾间质、肾小管的慢性非特异性炎症 ②肾间质：淋巴细胞、浆细胞浸润，纤维化 肾盂及肾盏黏膜：慢性炎细胞浸润及纤维化 ③病变很少累及：肾小球，只引起肾小囊纤维化
    • 三大诊断标准
      • ①金标准→静脉肾盂造影(IVP)：肾盂变形变窄
      • ②银标准→B超：肾脏外形凹凸不平，大小不等
      • ③持续肾小管功能损害→肾小管浓缩功能减退： 尿比重下降，尿渗透压下降，夜尿增多
    • 临床
      • ♦慢性：尿频尿急尿痛＞半年，夜尿增多、低比重尿 ♦B超：慢性固缩肾，等小不等大(凹凸不平) ♦最有价值：静脉肾盂造影(IVU)：肾盂、肾盏变形
        • 肾小管浓缩障碍：夜尿增加、固定低比重尿
  • 急性肾盂肾炎
    • 途径
      • ①上行性感染(主要)：大肠杆菌
        • 病原菌经：尿道→膀胱→输尿管→到达肾盂，引起肾盂肾炎
      • ②血源性感染：金葡菌
        • 身体其他部位炎症灶内(如感染性心内膜炎)的 细菌经血液循环到达肾脏
    • 病理
      • 镜下
        • ①肾盂、肾间质、肾小管的灶状化脓性炎症
        • ②★诊断意义：肾小管内白细胞管型(渗出的中性粒细胞)
          • 充血、水肿、中性粒细胞浸润
      • 肉眼
        • 病变可单侧/双侧，肾脏体积增大，表面散在多数大小不等的脓肿
    • 并发症
      • 肾乳头坏死、肾盂积脓、肾周脓肿
• 常见肿瘤
  • 肾细胞癌(肾癌) 成人：增强CT
    • 特点
      • 肾癌以透明细胞癌最多见;→根治性肾切除。 肾盂癌/膀胱癌以移行细胞癌最多见。→患肾+同侧全长输尿管切除。 肾盂癌=间歇性无痛性肉眼血尿+条形样血块。 首选静脉尿路造影，确诊输尿镜(输尿管口喷血)
      • ♦好发50-70岁，成人最常见的肾脏恶性肿瘤 肉眼：好发上极，多为单个，切面呈多彩状
      • ♦来源于：肾小管上皮细胞，透明细胞癌(最常见)
      • ♦血行(肺脑骨肝)和淋巴转移(肾蒂淋巴结)最常见
    • 组织学分型
      • ♦透明细胞癌(70-80％)：最常见
        • ①起源于：近端小管上皮细胞 ②瘤细胞体积大，呈圆形/多边形，胞浆丰富透明， 细胞多排列成实质巢状或索状； 间质少且富含毛细血管和血窦 ③与3p上VHL基因改变有关(缺失、突变)
      • ♦乳头状肾细胞癌(10-15％)
        • ①癌细胞：形成乳头状结构， 间质内见：泡沫样组织细胞、砂粒体、胆固醇结晶 ②7、16、17染色体的三倍体；男性Y染色体丢失为特征
      • ♦嫌色性肾细胞癌
        • ①癌细胞的细胞膜厚，胞浆淡染，有核周空晕 ②以多个染色体丢失和亚二倍体为特征
    • 肾癌三联征
      • ♦全程无痛性肉眼血尿(主要)+肾区肿块+腰痛 ♦晚期转移灶症状：骨痛，持续性咳嗽
        • 最重要，无痛性肉眼血尿 →表明肿瘤侵入肾盏、肾盂
    • 检查
      • ♦首选/筛查→B超 ♦最有价值、首选影像学、鉴别→增强CT/CT(银标准) ♦确诊→肾活检(金标准)
    • 治疗
      • ♦首选：根治性肾切除术→靠近肾门、T2-4期肾癌 ♦保留肾单位手术→T1期肾癌 ♦对放化疗不敏感
  • 肾母细胞瘤 儿童：(Wilms瘤)
    • 特点
      • ①儿童肾脏最常见的恶性肿瘤：80％＜5岁 ②组织起源：肾内的后肾胚基细胞(幼稚) ③血行转移：以肺转移最常见
        • 镜下： ①肿瘤细胞：主要是幼稚的胚基细胞 ②可见上皮样细胞：小管/小球样结构 (胚基细胞向上皮分化) ③可见间叶组织细胞：横纹肌、软骨、骨等 (胚基细胞向间叶组织分化)
    • 临床
      • ♦＜5岁+无症状的腹部肿块(最常见、最重要) ♦血尿：20％；高血压：25％ ♦首选：B超； 最有意义：CT
    • ☆肾母细胞瘤=＜5岁+腹部包块 ★治疗：患肾切除+术后放疗、化疗 (首选：放线菌素D、长春新碱VCR)
  • 膀胱尿路上皮肿瘤
    • ①发生于尿路上皮(移行上皮)的一组肿瘤 (膀胱侧壁、及三角区近输尿管开口处)
      • 膀胱癌是泌尿系统中最常见的肿瘤
    • ②组织学类型：移行上皮癌(最常见)、鳞癌、腺癌
      • WHO分类 •尿路上皮乳头状瘤 •低度恶性潜能的,乳头状尿路上皮肿瘤 •非浸润性低级别,乳头状尿路上皮癌 •非浸润性高级别,乳头状尿路上皮癌
    • ③病理：无痛性肉眼血尿(主要)+膀胱刺激征(部分病例)