间质性肺疾病ILDs

关于间质性肺疾病ILDs的思维导图，从特发性肺纤维化IPF、结节病等方面进行了概述，此笔记供医学爱好者及医学生学习使用。

间质性肺疾病ILDs

• 临床表现
  • 症状
    • 进行性加重的呼吸困难
    • 咳嗽，多为持续性干咳
  • 体征
    • 爆裂音/Velcro啰音
    • 杵状指
      • 较晚期的征象
    • 肺动脉高压与肺心病体征
    • 系统疾病体征
• 检查
  • HRCT——首选
    • 弥漫性结节影、磨玻璃样变、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变
  • 肺功能检查
    • 限制性通气功能障碍与气体交换障碍
    • TLC、VC、RV↓、肺顺应性↓
    • FEV₁/FVC正常或增加
    • DLCO↓
  • 实验室检查
    • 纤维支气管镜检查
    • 支气管肺泡灌洗BAL
    • 经支气管肺活检TBLB
  • 外科肺活检
    • 金标准
• 特发性肺纤维化IPF
  • 临床表现
    • 参照上述
    • 75%患者存在吸烟史
  • 辅助检查
    • 胸部HRCT
      • 首选
      • 1. 病变呈网格改变，蜂窝改变伴活不伴牵拉支气管扩张
      • 2. 病变以胸膜下、基底部分布为主
      • 3. 诊断UIP准确性>90%
    • 肺功能
      • 限制性通气功能障碍、弥散量↓伴低氧血症/I型呼衰
    • 血液化验
    • BALF/TBLB
      • 对IPF无诊断意义
    • 外科肺活检
  • 治疗
    • 1. 抗纤维化药物治疗
      • 吡非尼酮
        • 抗炎、抗纤维化、抗氧化
      • 尼达尼布
      • N-乙酰半胱氨酸
        • 高剂量时具有抗氧化，部分病人可能有用
    • 2. 非药物治疗
      • 肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症——长疗程氧疗
    • 3. 肺移植
      • 目前IPF最有效的治疗方法
    • 4. 合并症治疗
    • 5. IPF急性加重治疗
      • 高剂量激素治疗
      • 氧疗、控制感染、对症支持治疗
      • 一般不推荐机械通气治疗IPF所致呼吸衰竭，但酌情可使用无创机械通气
    • 6. 对症治疗
    • 7. 加强病人教育与自我管理，建议吸烟者戒烟，预防流感与肺炎
• 结节病
  • 病理
    • 非干酪样上皮样细胞性肉芽肿
  • 临床表现
    • 急性结节病
      • 双肺门淋巴结肿大
      • 关节炎
      • 结节性红斑
      • 常伴发热、肌痛、不适
    • 亚急性/慢性结节病
      • 系统症状
      • 胸内结节病
        • 90%累及肺脏
      • 胸外结节病
        • 淋巴结
        • 皮肤
          • 25%，皮肤结节性红斑、冻疮样狼疮、皮下结节
        • 眼
          • 葡萄膜炎最常见
        • 心脏
        • 内分泌
        • 其他系统
  • 辅助检查
    • X线
      • 双侧肺门淋巴结肿大
    • HRCT
      • 磨玻璃样变、蜂窝影、沿支气管束分布的微小结节等
    • 肺功能试验
    • 支气管镜
      • BAL
        • CD4/CD8>3.5
      • TBLB
        • 可确诊
  • 鉴别诊断
    • 肺门淋巴结结核
    • 淋巴瘤
    • 肺门转移性肿瘤
    • 其他肉芽肿病
  • 治疗
    • I、II、III期无严重肺功能损害或病情稳定无症状的患者可不予治疗，可自行缓解
    • 如有症状及肺功能损害严重，需全身糖皮质激素治疗，疗程6～24月