导图社区 6、二重积分
数二高等数学，汇总了二重积分的计算、交换积分次序、二重积分综合题、二重积分不等式的知识，大家也可以用于备考复习。
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第五章 补体系统 （人卫出版社）
由30余种广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，具有精密调控机制的蛋白质反应系统，其活化过程表现为一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。
组成与生物学特性
组成
固有成分
经典途径
C1q、C1r、C1s、C2、C4
旁路途径
B因子、D因子、P因子（备解素）
凝集途径
MBL、MASP
共同组分
C3、C5、C6、C7、C8、C9
调节蛋白
P因子、C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等
补体受体 CR
CR1～CR5、C3aR、C2aR、C4aR等
理化性质及代谢
不耐热
56℃30min灭活
来源
主要由 肝细胞（血浆）、巨噬细胞（炎症灶）合成；C3含量是最高
被应激因子调节其合成
IL-1、IL-6、TNF-α、IFN-γ等
补体激活途径及功能
p
激活物
与抗原结合的IgG、IgM分子（免疫复合物）
活化强度：lgM＞lgG3＞lgG1＞lgG1
激活顺序
C1(q-r-s)-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9
活化过程
活化C1s的第一、第二底物是C4、C2，均是通过Mg离子裂解；C3通过C2b裂解
补体前段效应（C4235）被活化都是结合大片段（但C2书写特殊、小片段为b，大片段为a），C6789不分解，直接结合C5b形成MAC（攻膜复合物）
C1q与抗体的Fc段（CH2）结合，活化为C1r、通过Ca离子活化为C1s
剩余的C3a、C5a均是炎症因子；而C3c、C3dg、C3d（二次裂解的C3b）参与适应性免疫应答
【旁路活化过程】 当血清C3会被蛋白酶水解成C3a和C3b，如果C3b结合到细胞表面会被I、H因子降解（也因为如此，旁路途径具有识别自己和异己的能力）；只有C3b结合到激活物表面（LPs），才能继续与B因子结合，形成C3B；被D因子裂解成C3Bb，又被P因子稳定形成C3BbP（C3转化酶）；之后与共同通路完全一致
主要是细菌脂多糖和其他多糖，以及凝聚的IgA和IgG4等
实际细菌细胞壁为补体激活提供接触面
C3-C5-C6-C7-C8-C9
特点
可以识别自己和异己
补体效应的重要放大机制
主要是C3转化酶C3bBb可以裂解C3分子，一方面形成C5转化酶，另一方面裂解的C3b与B因子等结合形成新的C3转化酶
参与早期非特异抗感染。
各调节因子作用
【B因子】与C3b形成C3转化酶 【D因子】将B因子裂解成Ba和Bb（大片段） 【P因子】稳定C3转化酶
MBL（凝集素）途径
病原体表面的糖结构
MBL—MASP1-C3-C3b—旁路途径
MBL-MASP2-（经典途径）C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9
特点：对经典途径和旁路途径的活化有交叉作用
调节功能
除了P因子对旁路途径的C3转化酶正反馈调节，其余均为负反馈调节
补充
补体成分中分子量最大——C1q
血清中含量最多——C3
C1q是6个亚单位聚合体
红细胞：C3b——CR1
转换酶
C3转换酶——C4b2a、C5转换酶——C4b2a3b
C3转换酶——C3bBb、C5转换酶——C3bnBb
【注】英文上面均加上横线，打不出来
经典途径分为
识别——活化——攻膜
补体与疾病的关系
遗传性补体缺损相关疾病
C1NH缺陷——遗传性血管神经性水肿
DAF缺陷——夜间阵发性血红蛋白尿症（PHN）
补体与感染性疾病
补体与炎症性疾病
生物学意义
生物功能
细胞毒素作用
靶细胞表面形成MAC——溶菌、溶细胞作用
调理作用
C3b、C4b、iC3d
促进吞噬细胞吞噬作用
【促进吞噬细胞吞噬】 1、提高巨噬细胞加工、呈递Ag 2、促进细胞活化 3、增强效应细胞ADCC作用
炎症介质作用
C4a、C3a、C5a
【过敏毒素作用】C4a、C3a、C5a（肥大细胞和嗜碱性粒细胞） 【趋化作用】C3a、C5a（中性粒细胞、单核-巨噬细胞） 【激肽样作用】C4a、C2a（增强血管通透性）
免疫黏附
C3b、C4b
也是C3b的作用，清除循环免疫复合物（IC）
通过红细胞与血小板
病理生理意义
机体抗感染防御的主要机制
调理、炎症、细胞毒作用
参与适应性免疫应答
与血液中其他级联反应系统的相互作用
凝血、纤溶、激肽等系统
