物质代谢-医学考研西医综合生物化学

本图以十三五规划教材(九版)和最新考试大纲为基础，整合了包括《生物化学与分子生物学》《生理学》的知识为一体，适合二轮拉通复习时使用，结合了《贺银成》《傲视天鹰》和医考帮的一些精辟总结，帮助快速建立知识连贯性、记忆考点。购买后可自行修改，节省宝贵备考时间。

物质代谢

• 主题
  • 糖异生关键酶
• 主题
  • 糖氧化关键酶
• 主题
  • 各块联系枢纽
• 不能自由通过线粒体
  • 乙酰CoA
    • 柠檬酸-丙酮酸循环
  • 草酰乙酸
    • 变成柠檬酸
  • 长链脂酰CoA
    • 各种脂酰转移酶
  • NADH
    • α-磷酸甘油穿梭//苹果酸-天冬氨酸穿梭
• 心肌、肾皮质利用酮体>葡萄糖
• ▷氧化磷酸化耦联部位在复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ内(合成ATP)； ▷复合体Ⅱ没有质子泵功能(无法Na+内流利用势能合成ATP)； ▷复合体Ⅲ也叫"Q循环"； ▷复合体Ⅳ叫"细胞色素氧化酶"； ▷复合体Ⅳ没有Fe-S蛋白； ▷递氢：NAD、FMN、FAD、CoQ； ▷递电子：Fe-S、Cyt；
  • 区别：肝第一相中氧化的酶：羟化酶+细胞色素P450(单加氧酶)[也是最常见的] 而"细胞色素氧化酶"是复合体Ⅳ；
• 关于NADPH
  • 来源
    • 磷酸戊糖途径(主)、柠檬酸-丙酮酸循环；
  • 消耗
    • 合成脂肪酸/胆固醇/神经鞘磷脂/胆色素/FH4/脱氧核苷酸；
    • 参与羟化反应
      • 辅酶都是四氢生物蝶呤
      • 芳香族氨基酸的转化：苯丙氨酸羟化酶+酪氨酸羟化酶；
    • 维持谷胱甘肽还原状态
      • G-6PD缺陷→蚕豆病; 苯丙氨酸羟化酶
• 阻断氧化磷酸化
  • 呼吸链抑制剂
  • 解耦连
    • 二硝基苯酚、UCP1(婴儿棕色脂肪解耦连蛋白)、甲状腺激素
  • ATP合酶
    • 质子顺浓度梯度回流至基质，该能量被ATP合酶利用，生成ATP； 合成1分子ATP需4分子质子。
    • 寡霉素：同时抑制电子传递+ATP生成；
      • 醛固酮诱导蛋白→刺激ATP合酶生成
• →2.5/1.5ATP→
• 苹果酸脱氢酶NADH
• 丙酮酸
• 丙酮酸
• 苹果酸
• 苹果酸
• 乙酰CoA
• 草酰乙酸
• 柠檬酸
• 柠檬酸
• 草酰乙酸
• 乙酰CoA
• 线粒体膜
• 柠檬酸-丙酮酸循环
  • 以"草酰乙酸"为中间物
• -1ATP
• 蓝色
• 红色
• 黄色
• 灰色
• 嘌呤、血红素
• 甘氨酸
• 嘌呤
• 谷氨酰胺
• 精氨酸、组氨酸、脯氨酸
• 血红素
• 缬氨酸、甲硫氨酸、异亮氨酸、苏氨酸
• 酪氨酸、苯丙氨酸
• 嘌呤、嘧啶
• LACT(卵磷脂胆固醇脂酰转移酶)
  • 肝细胞合成
• ACAT(脂酰CoA胆固醇脂酰转移酶)
• 胆固醇酯
• 喂只鸡(V汁激)下蛋(胆固醇,鸡蛋中丰富) 胆汁酸、类固醇激素、7-脱氢胆固醇→VitD3
• 乙酰乙酰CoA硫解酶
  • 硫解酶：参与β氧化、胆固醇、酮体合成
• 脂酰CoA转移酶(内质网)
• 肝/肾/脂肪细胞糖代谢 3-磷酸甘油 1,2-甘油二酯
• 小肠粘膜细胞 食物消化吸收 2-甘油一酯
• 脂肪酸→脂酰CoA
  • 共同中间产物：甘油三酯合成、β氧化
• 缩合、加氢、脱水、再加氢
• 软脂酸(16C)
• 乙酰CoA
• 生物素、Mn2+
• 乙酰CoA羧化酶
  • (+)柠檬酸/异柠檬酸/脂酰CoA 去磷酸化/胰岛素/高糖饮食
• 乙酰CoA+ATP
  • 柠檬酸-丙酮酸循环 从线粒体转移至胞质
• 丙二酰CoA
• 酮体肝内生成、肝外用
• 乙酰乙酸硫激酶
• 琥珀酰CoA转硫酶
• 经肺呼出
• 丙酮(少量)
• β-羟丁酸(70%)
• 胆固醇(27C)
• 鲨烯(30C)
• HMG-CoA还原酶(内质网)
  • 胆固醇合成限速酶
• HMG-CoA裂解酶(线粒体)
• 甲羟戊酸MVA
• 乙酰乙酸(30%)
• HMG-CoA合酶
• HMG-CoA(羟基甲基戊二酸单酰CoA)
  • 共同中间产物：酮体生成/胆固醇合成中间产物
• 乙酰乙酰CoA
  • 共同中间产物：脂肪酸β氧化/酮体生成与氧化/胆固醇合成
• 2×乙酰CoA
• 乙酰CoA
• 少2C的脂酰CoA
• 肉碱脂酰转移酶Ⅰ
• 脱氢FAD+、加水、再脱氢NAD+、硫解
• 脂酰CoA
• 肝/肾
• 甘油一酯脂肪酶
• ATGL(脂肪组织甘油三酯脂肪酶)
• CN-、N3-(结合氧化型Cyta3，阻断a→a3)、 CO(结合还原型Cyta3，阻断a3→O2)
  • "氧化还原"先氧化后还原
• 三黏抗菌(抗霉素A、黏噻唑菌醇)
• 萎锈灵
• 一坨鱼粉(异戊巴比妥、鱼藤酮、粉蝶霉素A)
• 抗坏血酸
• 琥珀酸、脂酰CoA、(线粒体中的)α-磷酸甘油、胆碱脱氢、鞘氨醇合成、脱氨基(L-氨基酸氧化酶)
• O2
• CuA
  • Cyta
  • CuB
  • Cyta3
• Cytc
• Cytb
  • Fe-S
  • Cytc1
• FAD
  • Fe-S
  • Cytb
• CoQ
• FMN
  • Fe-S
• NADH
• 线粒体膜
• 苹果酸-Asp穿梭
• 天冬氨酸
• 草酰乙酸
• 苹果酸
• 草酰乙酸
• 葡糖-6-磷酸酶
  • 肝有，肌肉无
  • 缺乏引起糖原贮积症
• 果糖二磷酸激酶-1
• -1GTP×2
• 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
  • (-)胰岛素
  • (+)胰高血糖素
• -1ATP×2
• 丙酮酸羧化酶
  • (+)乙酰CoA别构激活 (饥饿时-脂酰CoA-乙酰CoA)
• 生糖氨基酸
• -1ATP
• 葡糖-6-磷酸酶
• 糖原磷酸化酶
• 脱支酶
• 分支酶
• +糖原蛋白
• 糖原合酶
• 糖原n+1
• +UTP
• 尿苷二磷酸葡糖UDPG
• 葡糖-1-磷酸
• 葡糖-6-磷酸脱氢酶
• 磷酸戊糖途径 ①氧化 ②基团转移
• 5-磷酸核糖
  • CO2+ 大量NADPH 不产生ATP；提供核糖
• 脂肪酸
  • +清蛋白，运输至心/肝/骨骼肌. 能量：2n个C的脂肪酸，净生成(14n-6)分子ATP
• 甘油一酯
• 甘油二酯
• 甘油三酯
• HSL(激素敏感性甘油三酯脂肪酶)
  • 脂解激素：Ad、NE、胰高血糖素
  • 抗脂解激素：胰岛素、PGE2
• 甘油激酶
  • 在脂肪细胞/骨骼肌中缺乏
• 甘油
• 3-磷酸甘油
• 宁异戊同，二虎言平 一同平虎，两虎一能
• +5ATP
• 苹果酸
• FADH
• +3ATP
• 延胡索酸
• 第三次底磷化
• 2GTP(ATP)
• 琥珀酸
• CO2
• +5ATP
• CO2
• +5ATP
• α-酮戊二酸脱氢酶复合体
  • (-)ATP、琥珀酰CoA、NADH
  • (+)Ca+、AMP、ADP
• 异柠檬酸脱氢酶
  • (-)ATP
  • (+)ADP、Ca+
• 琥珀酰CoA
  • ♦奇数碳脂肪酸β氧化→丙酰CoA→琥珀酰CoA ♦参与酮体的利用(琥珀酰CoA转硫酶) ♦合成卟啉化合物的原料 ♦TAC、糖异生；
• α-酮戊二酸
  • 谷氨酸
• 异柠檬酸
• 柠檬酸合酶
  • (-)NADH、琥珀酰CoA、柠檬酸、ATP
  • (+)ADP
• 柠檬酸
• 草酰乙酸
  • 天冬氨酸
• 丙酮酸脱氢酶复合体
  • 辅酶:赴美留学发的那个PPT CoA/硫辛酸/FAD/NAD/TPP
  • (-)ATP、NADH、乙酰CoA、脂肪酸
  • (+)AMP、NAD+、CoA、Ca+
• +5ATP
  • CO2
• 乙酰CoA
• 乳酸
  • Cori循环
• 第二次底磷化
• 丙酮酸激酶
  • (-)ATP、丙氨酸(肝)、胰高血糖素
  • (+)果糖-1,6-二磷酸
• +2ATP
• 丙酮酸
  • 丙氨酸
• 磷酸烯醇丙酮酸PEP
• 2-磷酸甘油酸
• 第一次底磷化
• +2ATP
• 3-磷酸甘油酸
• +5/3ATP
• 脱氢氧化
  • NADH+H
    • 有氧：进入线粒体氧化供能
      • α-磷酸甘油穿梭：1.5ATP
        • 脑、骨骼肌
      • 苹果酸-天冬氨酸穿梭：2.5ATP
        • 肝、肾、心肌
    • 缺氧：还原丙酮酸，生成乳酸
• 1,3-二磷酸甘油酸
• 3-磷酸甘油醛
• 磷酸二羟丙酮
• 磷酸果糖激酶-1
  • ★最重要/变构
  • (-) ATP、柠檬酸
  • (+)
    • ADP、AMP
      • 高效同步反向调节
    • 果糖-1,6-二磷酸
      • 唯一正反馈
    • ★果糖-2,6-二磷酸
      • 最强激活剂
      • 高效同步反向调节 肝内糖异生or糖酵解主要调节信号
• -1ATP
• 果糖-1,6-二磷酸
• 果糖-6-磷酸
• 己糖激酶(葡糖激酶/Ⅳ型)
  • 肝→葡糖激酶→Km高/亲和力低+对葡糖-6-磷酸反馈抑制不敏感→维持血糖 脑→己糖激酶→Km低/亲和力高→主要利用葡糖供能(长期饥饿血糖不足→利用酮体)
  • (-)长链脂酰CoA；(-)葡糖-6-磷酸；
  • (+)胰岛素
• -1ATP
• 葡糖-6-磷酸
• 葡萄糖