导图社区 原发性肾小球疾病
原发性肾小球疾病的思维导图,介绍了肾病综合征相关的肾炎、快速进行性肾小球肾炎(名解)、急性弥漫性增生性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、IgA肾病的知识。
编辑于2023-10-16 02:12:41原发性肾小球疾病的思维导图,介绍了肾病综合征相关的肾炎、快速进行性肾小球肾炎(名解)、急性弥漫性增生性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、IgA肾病的知识。
肾功能不全(renal insufficiency)的思维导图,各种原因引起肾功能严重障碍,导致机体内环境紊乱,出现多种代谢产物、药物和毒物在体内蓄积,水、电解质和酸碱平衡紊乱以及肾内分泌功能障碍,从而出现一系列的症状和体征,这一病理过程称为肾功能不全(renal insufficiency)。
生殖系统疾病,分享了子宫颈、子宫体及妊娠滋养叶细胞疾病(gestational trophoblastic disease,GTD)的概念、发生人群、临床表现、病程进展、病理变化知识。
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原发性肾小球疾病的思维导图,介绍了肾病综合征相关的肾炎、快速进行性肾小球肾炎(名解)、急性弥漫性增生性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、IgA肾病的知识。
肾功能不全(renal insufficiency)的思维导图,各种原因引起肾功能严重障碍,导致机体内环境紊乱,出现多种代谢产物、药物和毒物在体内蓄积,水、电解质和酸碱平衡紊乱以及肾内分泌功能障碍,从而出现一系列的症状和体征,这一病理过程称为肾功能不全(renal insufficiency)。
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原发性肾小球疾病
肾病综合征相关的肾炎
原发性肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎
病理变化
电镜
沉积物之间基膜样物质形成钉状突起Nail-like protrusion,增厚的基 膜呈虫蚀状空隙Worm-eaten void,空隙被基膜样物质填充,基膜高度增厚
GBM表面、上皮下有小丘状电子致密物沉积
上皮细胞肿胀,足突消失
光镜
肾小球
基膜弥漫性增厚(早期不明显,逐渐明显)
肾小球内不伴炎细胞浸润和细胞增生
后期,肾小球纤维化和玻璃样变
毛细血管腔逐渐狭窄甚至闭塞
肾小管
早期:脂肪变性、玻璃样变性
后期:萎缩消失
间质
后期纤维化
肉眼
早期体积增大,晚期体积缩小,表面细颗粒状,质地硬; 颜色苍白,“大白肾”,皮质增宽
临床表现
大量蛋白尿(基膜损伤通透性增加)
低蛋白血症
高度水肿
高脂血症
免疫荧光
IgG和C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积
临床
多发于成人,主要表现为肾病综合征
机制
与Heymann肾炎相似,上皮细胞和基膜间有免疫复合物沉积
补体组成的膜攻击复合体对肾小球上皮细胞的直接作用
原位免疫复合物型 (抗原:固有抗原或植入性抗原)
膜性肾病(membranous nephropathy)
成人肾病综合征最常见原因
膜增生性肾小球肾炎
光镜
增生系膜基质沿内皮下间隙Subendothelial space插入到内皮细胞和毛细血管基膜间,基膜染色呈双轨状Double-rail shape(六胺银染色)
系膜细胞和基质明显增生,系膜区增宽,肾小球被分隔成分叶状
肾小球:体积增大,细胞数量增多
肾小球毛细血管壁增厚,管腔狭窄
电镜
I型:系膜增生沿内皮下间隙插入毛细血管基膜和内皮细胞之间(系膜基质和基膜相似) 伴内皮下电子致密物沉积
III型:内皮下和上皮下同时电子致密物
II型:基底膜内带状电子致密物沉积
机制
I型:占原发性膜增生性肾小球肾炎的2/3,循环免疫复合物沉积(内皮细胞下散在电子致密物沉积,也可见于系膜区及上皮下),伴补体激活
II型:补体替代途径的异常激活
免疫荧光
I型:IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗粒状沉积
II型:C3沿系膜区及毛细血管壁沉积
肉眼:早期体积增大,晚期体积缩小。质地硬,表面细颗粒状
临床
主要表现:肾病综合征
发展:慢性肾炎
青壮年发病
病变特点
肾小球基膜增厚和系膜增厚
又称:系膜毛细血管性肾小球肾炎
微小病变性肾小球肾炎
病理变化
肉眼
肾脏肿胀,颜色苍白“大白肾”,肾皮质增厚并出现黄色放射状条纹(肾小管上皮细胞大量脂质沉积所致)
光镜
肾小球基本正常
肾小管上皮细胞内有脂质沉积(脂肪变性)、空泡变性、玻璃样变,管腔内可见管型
电镜
上皮细胞、足突广泛融合或消失
免疫荧光
阴性
临床
肾小管内脂滴和玻璃样小滴是大量蛋白尿滤出而肾小管重吸收的结果
儿童发病,肾病综合征(尿蛋白为小分子白蛋白)
儿童肾病综合征最常见的病理类型
预后
儿童总体预后较好,激素治疗敏感
成人差,激素不敏感
足突病,脂性肾病(lipoid nephrosis)⭐
机制
可能与细胞免疫有关
局灶性节段性肾小球硬化
系膜增生性肾小球肾炎
系统性疾病
快速进行性肾小球肾炎(名解)
病理变化⭐
镜下
肾球囊内:形成特征性新月体(crescent,增生的肾球囊壁层上皮细胞和渗出的单核细胞组成)
细胞性新月体,纤维-细胞性新月体,纤维性新月体压迫血管球,肾小囊狭窄,与毛细血管丛黏连,囊腔闭塞,肾小球萎缩、纤维化,玻璃样变
纤维性新月体:新月体内纤维成分增多,最后被纤维组织替代形成
细胞性新月体:壁层上皮细胞,单核细胞和炎细胞构成
新月体(crescent)
由增生的壁层上皮细胞、单核细胞和炎细胞构成, 附着在肾球囊层,在血管球外侧形成新月形或环状结构
肾小管
上皮细胞变性(细胞内玻璃样变),后期萎缩甚至消失
肾间质
充血水肿,炎细胞浸润,后期纤维化
病变性质
以肾球囊壁层上皮细胞增生为特征的增生性炎为主
肉眼
肾脏体积增大,颜色苍白,皮肤表面有散在出血点
发病机制
分类
III型
免疫反应疫缺乏型(抗白细胞胞质抗体ANCA阳性)
I型
抗肾小球基膜肾炎(goodpasture syndrome)
II型
免疫复合物介导型(免疫复合物性肾炎)
体内生成抗GBM抗体/免疫复合物沉积,强烈的炎症反应/坏死性或特发性血管炎, 毛细血管壁严重损伤,出血进球囊,刺激壁层上皮细胞增生
大部分由免疫机制引起,分为原发和继发
肺出血-肾炎综合征⭐(goodpasture syndrome)
机制
抗基膜抗体既作用于肾小球毛细血管基膜, 又作用于肺泡壁毛细血管基膜
病变
I型新月体肾小球肾炎
出血性肺炎
临床表现
急性肾衰和呼吸衰竭
多见青少年
免疫荧光
II型
IgG和C3在毛细血管壁和系膜区颗粒或团块状沉积
I型
IgG和C3沿GBM线状沉积
III型
阴性(无沉积)
预后
差,多在数周至数月死于肾衰,与出现新月体的肾小球比例有关,部分患者进入慢性肾炎
电镜
新月体
基膜厚薄不均有断裂,部分病例可见电子致密物沉积
新月体性肾小球肾炎或弥漫性毛细血管外性肾小球肾炎
起病急,病变严重,预后差;较少见,多发于中青年
临床
临床主要表现
快速进行性肾炎综合征
青壮年发病
病变特征
肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体
临床主要表现
快速进行性肾炎综合征
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
病理变化
光镜
肾小球
体积增大,血管球细胞数目增多 (内皮细胞和系膜细胞增生,伴多少不等的中性白细胞和巨噬细胞浸润)
毛细血管腔受压狭窄甚至闭塞,节段性毛细血管壁纤维素样坏死,血栓形成, 血管破裂出血
肾间质
充血水肿,伴少量炎细胞浸润(中性粒细胞、淋巴细胞)
肾小管
缺血,肾小管上皮细胞发生各种变性,形成各种管型
弥漫性增生性炎
电镜
内皮细胞和系膜细胞增生
特征
基膜外侧和脏层上皮细胞下有小丘状的电子致密物沉积(驼峰状电子致密物) Hilly electron-dense deposit(Hump-like electron dense)
肉眼
大红肾:肾脏表面光滑,因充血颜色较红
蚤咬肾:肾表面及切面出现散在的小出血点,状如蚤咬
免疫荧光
IgG和补体C3沿毛细血管壁呈不连续的粗颗粒状荧光(有时见系膜区)
病因和发病机制
免疫复合物沉积肾小球内, 补体沉积先于抗体,最初 损伤为补体引起
多与病原微生物感染有关
感染后1-4周发病
临床病理联系
尿变化
血尿,蛋白尿,管型尿,少尿或无尿
青少年好发,表现为:急性肾炎综合征
高血压
水肿
常发生于感染之后,常见的是A组B型溶血性链球菌感染
预后
与年龄,病因有关,总体较好,尤其儿童
病变弥漫,累及双侧肾脏
临床最常见的肾炎类型
多见于儿童,成人较少
慢性肾小球肾炎
病理变化
肉眼
颗粒性固缩肾granular pyknotic kidney:双侧肾脏对称性缩小,重量减轻,颜色苍白,质地变硬,表面呈弥漫性细颗粒状,颗粒分布较均匀
肾皮质萎缩变薄,皮髓质分界不清
继发性颗粒性固缩肾(双侧)
光镜
肾间质
纤维化,伴有淋巴细胞、浆细胞浸润
间质纤维化使病变的肾小球相互靠拢,呈肾小球集中现象
肾小球
PAS染色阳性的嗜酸性玻璃样物增多,细胞减少
玻璃样变和硬化
残存相对正常肾小球呈代偿性肥大,肾小管扩张,上皮细胞呈高柱状
肾小管
肾小球所属肾小管萎缩、消失
管腔内可见各种管型
肾脏长期缺血,导致高血压和动脉粥样硬化
临床表现
多尿、夜尿、低比重尿(滤过速度太快)
临床主要表现为慢性肾炎综合征
氮质血症和尿毒症
高血压
贫血
病变特征
多数肾小球发生纤维化、玻璃样变等硬性化改变
又称慢性硬化性肾小球肾炎(chronic sclerosing GN)
青壮年和老年发病,慢性肾炎,肾功能衰竭
各种肾小球肾炎发展到晚期的终末期改变
IgA肾病
特点:免疫荧光显示系膜区有IgA沉积,临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿,也称Berger病
概念⭐
特点是免疫荧光显示系膜区有IgA沉积临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿
全球范围最常见肾炎类型
分为原发和继发