病理学 第九章 心血管系统疾病（上）

一.适用人群：1.西综306考研病理学部分；2.病理学期末复习；3.阶段考试；三二.版权问题：1.制作不易，故仅限于个人学习，如要转载，请备注出处；2.参考书籍是人民卫生出版社《病理学》第9版；3.个人制作，如有错误，欢迎留言批评指正。

第九章 心血管系统疾病

• 第一节 动脉粥样硬化（AS）
  • 概念
    • 以血管内膜形成粥瘤或纤维斑块为特征，主要累及大动脉和中等动脉，致管壁变硬、管腔狭窄和弹性减弱，引起相应器官缺血性改变
      • 动脉硬化的分类
        • 1.AS
          • 最常见最危险
        • 2.动脉中层硬化
          • 老年人肌型动脉中膜钙盐沉积
        • 3.细动脉硬化
          • 细小动脉玻璃样变常见于高血压、糖尿病
  • 危险因素（病因尚不清楚）
    • 1.高脂血症
      • 概念
        • 血浆总胆固醇（TC）和（或）甘油三酯（TG）异常增高
      • 影响因素
        • （1）低密度脂蛋白（LDL)、极低密度脂蛋白（VLDL）、（甘油三酯）TG值的异常升高是判断AS和CHD的最佳指标
        • （2）高密度脂蛋白（HDL）对AS有预防作用
          • （1）防止LDL氧化，竞争性抑制LDL与内皮细胞的受体结合而减少其摄取
          • （2）通过胆固醇逆向转运机制清除动脉壁的胆固醇
    • 2.高血压（机制不完全清楚）
      • 高血压时血流对血管壁的机械性压力和冲击，引起血管内皮的损伤，使内膜对脂质的通透性增加，脂质蛋白容易渗入内膜，单核细胞和血小板黏附并侵入内膜，中膜SMC迁入内膜，从而促进AS的发生
    • 3.吸烟
      • （1）使血液中CO浓度增高，从而造成血管内皮细胞缺氧性损伤
      • （2）使血液中的LDL容易氧化，ox-LDL可促进血液单核细胞迁入内膜并转化为泡沫细胞
      • （3）烟内含有的糖蛋白激活凝血因子Ⅷ以及某些致突变物质，后者使血管SMC增生
    • 4.致继发性高脂血症的疾病
      • （1）糖尿病
        • ①TG和VLDL水平明显升高，HDL水平较低
        • ②高血糖导致LDL氧化，促进血液单核细胞迁入内膜及转变为泡沫细胞
      • （2）高胰岛素血症
        • 促进动脉壁SMC增生，与HDL呈负相关
      • （3）甲状腺功能减退和肾病综合征
        • 引起高胆固醇血症致血浆LDL明显增高
    • 5.遗传因素
      • （1）LDL受体基因突变使其功能缺陷导致血浆LDL水平极度增高
      • （2）某些已知的基因可能对脂质的摄取、代谢和排泄产生影响
    • 6.性别与年龄
      • 雌激素改善血管内皮的功能、降低血浆胆固醇水平
        • （1）绝经期前AS发病率低于男性，HDL高于男性，LDL低于男性
        • （2）绝经期后差别消失
    • 7.代谢综合征
      • 合并有高血压、血脂紊乱、血糖异常等多种代谢成分异常聚集的病理现象
  • 发病机制
    • 1.脂质渗入学说
      • 血浆增多的胆固醇及胆固醇酯沉积于动脉内膜，引起结缔组织增生，使动脉壁增厚和变硬，继而结缔组织发生坏死而形成动脉粥样硬化斑块
    • 2.损伤-应答学说
      • （1）损伤的内皮细胞分泌细胞因子或生长因子
      • （2）趋化巨噬细胞
      • （3）激活动脉中膜SMC
    • 3.动脉平滑肌细胞（SMC）的作用
      • 动脉中膜SMC迁入内膜并增生
    • 4.慢性炎症学说
      • 最主要的生化标志是高敏C反应蛋白
  • 病理变化
    • 基本病理变化（1®3逐渐演变）
      • 1.脂纹（最早病变，可逆）
        • ①肉眼观：点状或条纹状黄色不隆起或微隆起于内膜的病灶，常见于主动脉后壁及其分支开口处
        • ②光镜下：病灶内膜有泡沫细胞
          • 体积大、圆形或椭圆形，胞质内有大量小空泡
          • 来源于巨噬细胞和SMC（平滑肌细胞）
          • 苏丹Ⅲ染色呈橘黄（红）色，是脂质成分
      • 2.纤维斑块（不易逆转）
        • ①肉眼观：散在不规则隆起斑块，颜色浅黄、灰黄色或瓷白色
        • ②光镜下：病灶表面有纤维帽
          • 由胶原纤维、蛋白聚糖、散在的SMC组成
          • 其下可见泡沫细胞、SMC、细胞外基质、炎症细胞
          • 纤维帽中的胶原纤维易发生玻璃样变
      • 3.粥样斑块（难消退，可通过治疗稳定）
        • ①肉眼观：内膜明显灰黄色斑块/斑块同时向内膜和深部中部隆起/管腔面微白色硬组织，深部为黄色或黄白色质软的粥样物质
        • ②光镜下：纤维帽下由坏死崩解产物、胆固醇结晶（针状空隙）、钙盐沉积，斑块底部和边缘出现肉芽组织，少量淋巴细胞和泡沫细胞，终末因斑块压迫，SMC萎缩，弹力纤维破坏而变薄
      • 4.继发性病变（现为斑块和粥样斑块基础上继发）
        • ①斑块破裂
          • 纤维帽破裂，粥样物流入血流，遗留粥瘤样溃疡
        • ②斑块出血
          • 斑块内新生毛细血管破裂形成血肿，血肿使斑块进一步隆起甚至完全闭塞管腔，导致急性供血中断
        • ③血栓形成
          • 斑块破裂形成溃疡后，胶原暴露促进血栓形成，引起动脉管腔阻塞，进而引起器官梗死
        • ④动脉瘤
          • 严重粥样斑块底部中膜平滑肌萎缩和弹性下降，在血管压力的作用下动脉壁局限性扩张形成动脉瘤（是动脉管壁永久的局限性扩张，破裂导致大出血）
        • ⑤钙化
          • 黑色素瘤细胞产生黑色素使肿瘤呈黑褐色
        • ⑥血管腔狭窄
          • 弹力肌层动脉（中等动脉）粥样斑块导致管腔狭窄，供应区域血量减少，相应器官缺血
    • 主要动脉的病理变化
      • 1.主动脉
        • （1）好发部位
          • 主动脉后壁及其分支开口处（严重程度：腹主>胸主>主动脉弓>升主）
        • （2）临床表现
          • 由于管腔大一般不引起明显症状/病变严重者中膜萎缩和弹力板断裂管腔变得薄弱，在血压作用下形成动脉瘤（破裂导致大出血）
      • 2.冠状动脉
        • （1）好发部位
          • 左冠状动脉前降支>右主干>左主干/左旋支/后降支
        • （2）病变特点
          • ①根据管腔狭窄的程度分四级
            • Ⅰ级：≤25%
            • Ⅱ级：26-50%
            • Ⅲ级：51-75%
            • Ⅳ级：≥76%
          • ②冠状血管反应性改变
            • 冠状动脉痉挛，急性心脏供血减少甚至中断，引起心肌缺血的相应心脏病变如：心绞痛、心肌梗死
          • ③斑块性病变发生在血管的心壁侧，横切面上斑块呈新月形、偏心位，管腔不同程度狭窄
        • （3）相关疾病
          • 冠状动脉粥样硬化性心脏病（CHD)
            • 原因
              • 冠状动脉粥样硬化导致冠状动脉狭窄导致心肌缺血，也称缺血性心脏病（只有当冠状动脉粥样硬化引起心肌缺血、缺氧的功能性和（或）器质性病变使才可称为CHD）
                • 心肌缺血缺氧的原因
                  • 冠状动脉供血不足：斑块致使管腔狭窄（>50%）
                  • 心肌耗氧量剧增
                    • 血压骤升、情绪激动、体力劳累、心动过速导致心肌负荷增加，冠脉相对供血不足
            • 临床表现
              • ①心绞痛
                • 定义
                  • 心肌急剧的、暂时性缺血、缺氧所造成的一种常见的临床综合征
                • 原因
                  • 心肌耗氧量暂时增加超出了狭窄冠状动脉所能提供的氧而发生
                  • 冠脉痉挛导致心肌供氧不足
                • 发生机制
                  • 心肌缺血引起的反射症状：心肌缺血缺氧导致代谢不全的酸性产物或多肽类物质堆积，刺激心脏局部的神经末梢，信号经1-5胸交感神经节和相应的脊髓段传导大脑，产生痛觉
                • 临床分型
                  • 稳定性（轻型）心绞痛
                    • 稳定/在体力活动过度增加心肌耗氧量增多时发作/斑块阻塞管腔>75%
                  • 不稳定性心绞痛
                    • 进行性加重的心绞痛/由冠脉粥样硬化斑块破裂和血栓形成引发/不稳定/负荷和休息时均可发作/患者有一支或多支冠脉病变
                  • 变异性心绞痛
                    • 无明显诱因/休息和梦醒时发作/患者冠脉明显狭窄
              • ②心肌梗死（MI)
                • 定义
                  • 冠状动脉供血中断，致供血区持续缺血而导致的较大范围的心肌梗死
                • 临床分型
                  • 心内膜下心肌梗死
                    • ①累及心室壁内层1/3的心肌，波及肉柱和乳头肌，表现为多发性、小灶性坏死
                    • ②病变不局限于某只冠状动脉的供血范围，引起环状梗死，患者通常有冠状动脉三大支严重的动脉粥样硬化性狭窄
                  • 透壁性心肌梗死
                    • ①也称区域性心肌梗死，MI的部位与闭塞的冠状动脉分支供血区一致，病灶大，累及心室壁全层或未累及全层而深达室壁2/3
                    • ②好发部位：左前降支供血区>右冠状动脉供血区>左旋支供血区
                    • ③冠状动脉供血区的分布
                      • ①左前降支：心尖（左心室）/左室前壁/室间隔前2/3
                      • ②右冠状动脉：右心室/左室后壁/室间隔后1/3
                      • ③左旋支：左心室侧壁
                • 病理变化
                  • ①属于贫血性梗死，形态学变化动态演变
                    • 大体
                      • ①梗死6h后肉眼辨认，梗死灶苍白色
                      • ②8-9h后土黄色
                    • 光镜下
                      • ①梗死灶外围出现充血水肿带
                      • ②1-2周边缘区出现肉芽组织、或肉芽组织向梗死灶内长入呈红色
                      • ③3周后肉芽组织机化逐渐形成瘢痕组织
                  • ②光镜下，心肌纤维早期凝固性坏死、核碎裂、消失，胞质均质红染或不规则粗颗粒状即收缩带，间质水肿，不同程度的中性粒细胞浸润
                  • ③心肌梗死后30min内，心肌细胞内糖原减少或消失/谷氨酸-草酰乙酸转氨酶、谷氨酸-丙酮酸转移酶、计算磷酸激酶、乳酸脱氢酶透过损伤细胞膜入血
                • 并发症
                  • 心力衰竭
                    • 心内膜下MI累及二尖瓣乳头肌导致二尖瓣管壁不全诱发急性左心衰竭
                    • 梗死后心肌收缩力降低导致左、右心或全心衰竭
                  • 心脏破裂
                    • 急性透壁型MI的严重并发症
                    • 好发部位
                      • 左心室下1/3处、室间隔、左心室乳头肌
                    • 破裂原因
                      • ①梗死灶失去弹性，坏死的心肌细胞（中性粒细胞和单核细胞）释放大量蛋白水解酶，梗死灶发生溶解
                      • ②发生于左心室前壁者破裂后血液涌入心包腔造成急性心脏压塞而迅速死亡
                      • ③室间隔破裂后，左心室的血液流入右心室，导致急性右心室功能不全
                  • 室壁瘤
                    • 原因
                      • 梗死心肌或瘢痕组织在左心室内压力作用下形成局限性的向外膨隆
                    • 好发部位
                      • 左心室前壁近心间处
                    • 后果
                      • 心功能不全/继发血栓
                  • 附壁血栓形成
                    • 好发部位
                      • 左心室
                    • 原因
                      • MI波及心内膜使之粗糙
                      • 室壁瘤形成处血流形成涡流，促进局部附壁血栓的形成
                  • 心源性休克
                    • MI面积>40%，心肌收缩力极度减弱，心排出量显著下降
                  • 急性心包炎
                    • 坏死组织累及心外膜导致纤维素性心包炎
                  • 心律失常
                    • MI累及传导系统引起传导紊乱，严重者导致心搏骤停、猝死
              • 心肌纤维化
                • 概念
                  • 是中至重度的冠状动脉狭窄引起的心肌纤维持续性和/或反复加重的缺血、缺氧所产生的结果，是逐渐发展为心力衰竭的慢性缺血性心脏病
                • 病理改变
                  • （1）肉眼观：心脏体积增大，重量增加，所有心腔扩张，以左心室明显，心室壁厚度一般可正常
                  • （2）光镜下：心肌细胞肥大或（和）萎缩，核固缩，心内膜下心肌细胞弥漫性空泡变，多灶性陈旧性心肌梗死灶或瘢痕
              • 冠状动脉性猝死
                • 诱因
                  • 饮酒、劳累、吸烟及运动后，患者突然昏倒、四肢抽搐、小便失禁、或突然发生呼吸困难，口吐白沫、迅速昏迷，可立即死亡或在1小时至数小时后死亡，有的在夜间睡眠中死亡
                • 病因
                  • （1）冠状动脉中至重度粥样硬化、斑块内出血，致冠状动脉狭窄或微循环血栓致栓塞，导致心肌急性缺血，冠状动脉血流突然中断，引起心室颤动等严重心律失常
                  • （2）有心律失常等基础疾病的患者无心肌梗死也可以发生猝死
          • 慢性缺血性心脏病
            • 是指长期缺血性心肌受损而进行性发展的充血性心力衰竭
      • 3.颈动脉
        • 好发部位
          • 颈内动脉起始部、基底动脉、大脑中动脉、Willis环
        • 病理改变
          • （1）脑萎缩：脑动脉管腔狭窄，脑组织长期供血不足，严重者智力减退甚至痴呆
          • （2）脑梗死（脑软化）：斑块处继发血栓形成致管腔阻塞
          • （3）脑出血：患者血压突然升高时，动脉瘤（多见于Willis环部）破裂
      • 4.肾动脉
        • 好发部位
          • 肾动脉开口处及主动脉近侧端>叶间动脉和弓状动脉
        • 病理改变
          • （1）斑块导致管腔狭窄，肾组织缺血、萎缩、间质纤维增生
          • （2）AS性固缩肾：斑块合并血栓形成引起肾组织梗死，梗死灶机化后遗留较大凹陷瘢痕，多个瘢痕使肾脏缩小
      • 5.四肢动脉粥样硬化
        • 好发部位
          • 髂动脉、股动脉、前后胫动脉
        • 病理改变
          • （1）间歇性跛行
            • 较大动脉管腔狭窄时，引起下肢供血不足，下肢疼痛而不能行走，但休息后好转
          • （2）萎缩
            • 肢体长期慢性缺血
          • （3）干性坏疽
            • 管腔完全阻塞，侧支循环不能代偿，缺血部位干性坏疽
      • 6.肠系膜动脉粥样硬化
        • 剧烈腹痛、腹胀、发热，导致肠梗死、麻痹性肠梗阻、休克
• 第二节 高血压病
  • 概述
    • 1.血压（BP）的概念
      • 指体循环动脉血压，是推动血液在动脉血管内向前流动的压力，也是血液作用于动脉管壁上的侧压力
    • 2.高血压（HBP）的概念
      • 体循环动脉血压持续升高，是一种可导致心、肾、脑和血管改变的常见的临床综合征。成年人收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg被定为高血压
    • 3.动脉血压的影响因素
      • （1）心室收缩射血
      • （2）循环血量
      • （3）动脉管壁顺应性
      • （4）周围动脉阻力
  • 分类
    • 1.原发性高血压（特发性高血压）
      • 又称高血压病，是我国最常见的心血管疾病，是一种原因未明的、以体循环动脉压升高为主要表现的独立性全身性疾病，多见于中老年人
    • 2.继发性高血压（症状性高血压）
      • 指患有某些疾病时出现的血压升高
        • （1）慢性肾小球肾炎、肾动脉狭窄、肾盂肾炎所引起的肾性高血压，也称肾血管性高血压
        • （2）盐皮质激素增多症
        • （3）嗜铬细胞瘤和肾上腺肿瘤引起内分泌性高血压
    • 3.特殊类型高血压
      • （1）妊娠高血压
      • （2）某些疾病导致的高血压危象
        • 高血压脑病、颅内出血、不稳定型心绞痛、急性心肌梗死、急性左心衰竭伴肺水肿、主动脉缩窄、子痫（指孕妇妊娠晚期或临产时或新产后，眩晕头痛，突然昏不知人，两目上视，手足抽搐，全身强直、少顷即醒，醒后复发，甚至昏迷不醒的疾病，被称为“子痫”，又称“妊娠痫证”）
  • 定义和分期
  • 危险因素（病因未明）
    • 1.遗传和基因因素
      • 高血压有明显遗传倾向
    • 2.超重肥胖、高盐膳食、饮酒
      • （1）正相关（正常BMI：19-24，≥24为超重，≥28为肥胖）
      • （2）摄盐量与血压正相关
      • （3）饮酒使血中儿茶酚类和促皮质激素水平升高
    • 3.社会心理因素
      • 精神紧张的患者大脑皮质易功能失调失去对血管舒缩中枢的调控能力
    • 4.体力活动
      • 与高血压呈负相关
    • 5.神经内分泌因素
      • 细动脉交感神经纤维兴奋性增强可以导致高血压
  • 发病机制
    • 1.遗传机制
      • 多基因遗传模式
    • 2.产生机制
      • （1）肾素-血管紧张素-醛固酮系统
      • （2）交感神经系统
      • （3）血管内皮功能紊乱
      • （4）胰岛素抵抗
    • 3.血管重构机制
  • 类型和病理变化（以原发性高血压为例）
    • 良性高血压（缓进性高血压、中老年人）
      • 1.功能紊乱期
        • 病理改变
          • 全身细小动脉间歇性痉挛收缩血压升高，动脉无器质性病变，痉挛缓解后血压可恢复正常
        • 临床表现
          • 不明显，波动性血压升高，伴有头晕、头痛
      • 2.动脉病变期
        • （1）细动脉硬化
          • ①细小动脉玻璃样变，细动脉壁管壁增厚，管腔缩小甚至闭塞
          • ②最常累及肾的入球动脉、视网膜动脉、脾中心动脉
        • （2）小动脉硬化
          • ①主要累及肌型小动脉（肾小叶间动脉/弓状动脉/脑的小动脉）
          • ②内膜胶原纤维及弹力纤维增生，中膜SMC增生肥大
        • （3）大动脉硬化
          • ①表现为明显的血压升高，失去波动性，需服降压药
          • ②弹力肌型或弹力型大动脉无明显病变或并发AS
      • 3.内脏病变期
        • （1）心脏病变（高血压性心脏病）
          • 病理改变
            • ①肉眼观
              • 早期：左心室肥大（适应性反应）/心脏重量增加（达400g及以上）/向心性肥大（左心室壁增厚，可达1.5-2cm，正常≤1.0cm，乳头肌肉柱明显增粗，心腔不扩张，相对缩小）
              • 晚期：离心性肥大（左心室代偿失调，心肌收缩力降低，心腔扩张）
            • ②光镜下
              • 心肌细胞增粗变长较多分支/细胞核肥大呈圆形或椭圆形核深染
        • （2）肾脏病变
          • 病理改变
            • ①肉眼观
              • 原发性颗粒性固缩肾
                • 双侧肾脏对称性缩小，质地变硬，肾表面凹凸不平，呈细颗粒状，单侧肾可小于100g（正常人约150g），切面肾皮质变薄（≤0.2cm，正常厚为0.3-0.6cm），皮髓质界限模糊，肾盂和周围脂肪组织增多
            • ②光镜下
              • 肾小球缺血发生纤维化、硬化和玻璃样变，相应肾小管因缺血萎缩，间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润。病变较轻的肾单位肾小球代偿性肥大，肾小管代偿性扩张
          • 临床表现
            • ①早期无肾功能障碍
            • ②晚期随着病变肾单位增多肾血流减少，肾小球滤过率降低，患者出现水肿、蛋白尿、肾病综合征，严重者出现尿毒症
        • （3）脑病变
          • 脑水肿或高血压脑病
            • ①脑小动脉硬化和痉挛，局部组织缺血，毛细血管通透性增加，发生脑水肿
            • ②高血压危象：脑内细动脉痉挛和病变患者可出现不同程度的高血压脑病症状，如头痛、头晕、眼花、呕吐、视力障碍等症状，有时血压急剧升高，患者出现剧烈头痛，意识障碍、抽搐等症状
          • 脑软化
            • 细小动脉病变造成供血区域脑组织缺血（多发生在小坏死灶，即微梗死灶）
          • 脑出血
            • 概述
              • 高血压最严重的、往往是致命的并发症
            • 原因
              • ①脑血管的细小动脉硬化使血管壁变脆，当血压突然升高时引起破裂性出血
              • ②血管壁弹性下降，局部膨出形成小动脉瘤和微小动脉瘤，当血压突然升高时，致微小动脉瘤和小动脉瘤破裂出血
            • 病理改变
              • 出血区脑组织完全被破坏，形成囊腔状，其内充满坏死的脑组织和血凝块
            • 好发部位
              • 常发生在基底节、内囊、其次为大脑白质、脑桥和小脑，当出血范围扩大时，可破入侧脑室
                • 多见于基底节（豆状核区）的原因
                  • 供应该区域的豆纹动脉从大脑中动脉呈直角分支，直接受大脑中动脉压力较高血流冲击和牵引，致豆纹动脉容易破裂出血
            • 临床症状（出血量/出血部位）
              • ①内囊出血：对侧肢体偏瘫而感觉消失
              • ②侧脑室出血：昏迷、死亡
              • ③左侧脑出血：失语
              • ④脑桥出血：同侧面神经及对侧上下肢瘫痪
              • ⑤水肿占位/脑水肿：颅内高压并发脑疝
        • （4）视网膜病变
          • 病理改变
            • 视网膜中央动脉发生细动脉硬化
          • 临床表现
            • 视盘水肿、视网膜出血、视力减退
          • 眼底检查
            • 血管迂曲，反光增强，动静脉交叉处出现压痕（银丝状改变：变细变白反光增强）
    • 恶性高血压（急进性高血压、青少年）
      • 病理改变
        • （1）增生性小动脉硬化
          • 动脉内膜显著增厚，伴有SMC增生，胶原纤维增多，血管壁呈洋葱皮样增厚，管腔狭窄
        • （2）坏死性细动脉炎
          • 累及血管内膜和中膜，管壁发生纤维蛋白样坏死，周围有单核细胞及中性粒细胞浸润
      • 累及部位
        • （1）肾：入球小动脉最常受累/肾小球毛细血管袢节段性坏死（纤维素样坏死）
        • （2）脑：脑组织缺血、微梗死、脑出血
        • （3）视网膜
• 第三节 动脉瘤
  • 概念
    • 动脉壁因局部病变（可因薄弱或结构破坏）向外膨出，形成永久性局限性扩张
  • 分型（根据病因）
    • 1.先天性
    • 2.后天性
      • 继发于AS、细菌感染、梅毒
  • 分型（根据形态结构）
    • 1.囊状动脉瘤
      • 某一段血管局部性向外膨出呈气球状囊性扩张，可使血流形成逆行性漩涡
    • 2.梭形动脉瘤
      • 所累及的血管部位呈均匀性扩张，两端均匀性缩小，可回到正常血管直径
    • 3.蜿蜒性动脉瘤
      • 所累及的血管壁呈不对称扩张，呈蜿蜒状膨隆
    • 4.舟状动脉瘤
      • 累及的血管壁一侧扩张，对侧管壁正常
    • 5.夹层动脉瘤
      • 发生于血压变动最明显的升主动脉和主动脉弓，血液可从动脉内膜的破裂口进入动脉的中膜，使中膜形成假血管腔
    • 6.假性动脉瘤（外伤性动脉瘤）
      • 多由外伤引起，动脉瘤壁由动脉外膜和局部血管破裂形成的血肿及周围结缔组织构成，并于动脉腔相通
  • 并发症
    • 破裂出血
• 第四节 风湿病
  • 概念
    • 是一种与A组β型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病
  • 好发部位
    • 1.全身结缔组织及血管，常形成特征性风湿肉芽肿即Aschoff小体
    • 2.心脏（最严重）、关节、血管
  • 疾病归属
    • 与类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性动脉炎及系统性红斑狼疮等都属于结缔组织病（胶原病）
  • 病因和发病机制
    • 1.A组溶血性链球菌感染
      • A组溶血性链球菌中的M蛋白质抗原与人心瓣膜和脑等组织存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反应，M蛋白被认为是“致风湿源性”的标记
    • 2.自身免疫反应机制
    • 3.遗传易感性
    • 4.链球菌毒素学说
  • 基本病理变化（4-6个月，反复发作，新旧病变同时并存）
    • 1.变质渗出期
      • 心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基质的黏液样变性和胶原纤维素样坏死
    • 2.增生期或肉芽肿期
      • 心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织中可见具有特征性的风湿性肉芽肿性病变称为风湿小体（诊断风湿病有意义）或Aschoff小体，持续2-3个月
    • 3.纤维化期或硬化期
      • Aschoff小体中的坏死组织逐渐被吸收，风湿细胞转化为成纤维细胞，风湿小体纤维化最后形成梭形小瘢痕，持续2-3个月
  • 各器官病变
    • 1.风湿性心脏病
      • 分类
        • （1）风湿性心内膜炎
          • 好发部位
            • 主要侵犯心瓣膜（二尖瓣>二尖瓣＋主动脉瓣>主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣）
          • 病理改变
            • ①肉眼：瓣膜闭锁缘上形成单行排列，直径为1-2mm的疣状赘生物（灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落）
            • ②电镜下：赘生物由血小板和纤维蛋白（白色血栓：血小板+纤维蛋白）构成，伴小灶状的纤维素样坏死，有Aschoff细胞/病变后期瓣膜增厚、变硬，瓣膜互相粘连、机化
          • 结局
            • ①慢性心瓣膜病：机化、反复发作
            • ②McCallum斑：病变使瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流反流冲击较重，引起内膜灶状增厚
        • （2）风湿性心肌炎
          • 好发部位
            • 左心室、室间隔、左心房、左心耳
          • 病理改变
            • 累及心肌间质结缔组织，表现为灶状间质性心肌炎，间质水肿，间质血管附近见Aschoff小体和少量淋巴细胞浸润
          • 结局
            • Aschoff小体机化形成小瘢痕（纤维化+瘢痕）
        • （3）风湿性心外膜炎（浆液性/纤维素性炎症
          • 好发部位
            • 心外膜脏层
          • 结局
            • ①心外膜腔积液：大量浆液渗出
            • ②绒毛心：渗出以纤维素为主，覆盖于心外膜表面的纤维素因心脏的不停搏动和牵拉形成绒毛状
            • ③缩窄性心外膜炎：渗出的大量纤维素不能被溶解吸收发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连
        • （4）风湿性全心炎（风湿性心脏炎）
          • 病变累及心脏全层
    • 2.风湿性关节炎
      • 好发部位
        • 膝、踝、肩、腕、肘等大关节
      • 临床表现
        • 呈游走性和反复发作性，关节局部出现红肿热痛和功能障碍，关节腔内有浆液和纤维蛋白渗出
      • 病理改变
        • 滑膜充血肿胀，临近软组织内可见不典型的Aschoff小体，急性期后渗出物被完全吸收不留后遗症
    • 3.皮肤病变（急性风湿病时皮肤出现环形红斑和皮下结节具有诊断意义）
      • （1）环形红斑（渗出性病变）
        • ①肉眼观：躯干和四肢皮肤淡红色环状红晕，中央皮肤色泽正常
        • ②电镜下：红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿，淋巴细胞和单核细胞浸润。1-2天消退
      • （2）皮下结节（增生性病变）
        • ①肉眼：肘、腕、膝、踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织，直径0.5-2cm呈圆形或椭圆形，质硬、无压痛的结节
        • ②电镜下：结节中心大片状纤维素样坏死物，周围是放射状排列的Aschoff细胞和成纤维细胞，伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润
    • 4.风湿性动脉炎
      • 好发部位
        • 大小动脉，小动脉（冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉、肺动脉）更常见
      • 病理改变
        • （1）急性期：血管壁发生纤维素样坏死，伴淋巴细胞浸润，Aschoff小体形成
        • （2）病变后期：血管壁纤维化而增厚，管腔狭窄并发血栓
    • 5.风湿性脑病
      • 病理改变
        • 脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎（累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层），光镜下神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成
      • 临床表现
        • 锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈病