导图社区 淋巴造血系统疾病
血液系统相关疾病，病理学 各个学校讲课重点不同，有些肿瘤课上老师并未展开讲或直接没讲，大家自行补充
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淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统
髓样组织
骨髓
血液中的各种血细胞成分
淋巴样组织
胸腺、脾脏、淋巴结、人体广泛分布的淋巴组织
淋巴结的良性病变
淋巴结结构
皮质
浅皮质区
包括
淋巴滤泡
生发中心
周围的套区
弥散淋巴组织
主要是B淋巴细胞
副皮质区
皮质和髓质的交界区
主要是T淋巴细胞
皮质淋巴窦
髓质
髓索
髓窦
淋巴结内淋巴通路
淋巴液→输入管入被膜下窦和小梁周窦＋皮质淋巴→髓窦→滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢→输出管→出淋巴结
反应性淋巴结炎
最常见的良性病变
急性非特异性淋巴结炎
常见于局部感染的引流淋巴结
慢性非特异性淋巴结
常引起淋巴结反应性增生
淋巴结是抗原、抗原呈递细胞和淋巴细胞反应的场所，各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生，使淋巴结肿大
病理变化
淋巴滤泡增生
常由刺激B细胞增生的免疫反应引起
与滤泡性淋巴瘤区别
淋巴结结构保存，有正常的淋巴组织
滤泡大小形状不一
外套层清晰
生发中心细胞成分多样性
核分裂象多
副皮质区增生
常见于病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、接种病毒性疫苗后以及药物引起的过敏反应
窦组织细胞增生
多见于癌种引流区的淋巴结，也见于淋巴造影后的淋巴结
特异性淋巴结炎
由特殊的病原微生物引起，有特殊的病例形态学改变（肉芽肿），在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关的病原体，需要特殊药物治疗
淋巴结真菌感染
猫抓病
立克次体感染引起的自限性淋巴结炎
肉芽肿伴有星形囊肿
Warthin-Starry银染法
猫抓病特染小团状分布的黑色革兰氏阴性的短小杆菌（Bartonella henselae菌）
有宠物抓伤史
病原体皮肤敏感试验阳性
抗生素
强力霉素、环丙氟哌酸、林可霉素
传染性单核细胞增多症
组织细胞性坏死性淋巴结炎
淋巴组织肿瘤
概述
淋巴组织肿瘤的概念
来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、浆细胞肿瘤等
淋巴瘤
可原发于淋巴结和结外淋巴组织，人类较为常见
累及的组织
淋巴结和结外淋巴组织（淋巴瘤）
骨髓和外周血（淋巴细胞白血病）
肿瘤细胞
淋巴细胞（B、T、NK）
组织细胞
网状细胞
病因与发病机制
病毒和细菌
EB病毒（EBV）感染
与恶性淋巴瘤的发生关系密切，NK/T细胞淋巴瘤EBV阳性率可达90%~100%；非洲伯基特淋巴瘤100%
免疫缺陷或抑制
职业和环境因素
遗传因素
淋巴细胞的分化和淋巴瘤
免疫表型
B和T淋巴母细胞
末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）
B淋巴细胞及其肿瘤
CD19、CD20、CD79a、表面Ig
T淋巴细胞及其肿瘤
CD2、CD3、CD4、CD7、CD8
NK细胞
CD16、CD56
髓样细胞
CD15、CD64
WHO关于淋巴组织肿瘤的分类
以细胞谱系为线索
分为淋巴系肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞与树突状细胞肿瘤
四结合
组织病理学、免疫学表型、遗传学特征、临床表现
简化原则
引入临床亚型和形态学变异型的概念
特殊的被单列出或作为新的亚型提出
惰性、局限性惰性、侵袭性、高度侵袭性淋巴瘤
霍奇金病
霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
约占所有淋巴瘤的80%~90%，2/3原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外器官或组织
组织学分类复杂
肿瘤细胞成分、形态单一
淋巴瘤和淋巴细胞白血病系同一疾病谱系
分类
前体淋巴细胞肿瘤（前体B细胞和T细胞肿瘤，ALL）
即急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤，是不成熟的前体淋巴细胞来源的一类高度侵袭性肿瘤，是幼稚细胞的肿瘤
病理结构
淋巴结结构不同程度的破坏，相对单一形态淋巴样瘤细胞呈弥漫性浸润，瘤细胞浸润淋巴结，“星空现象”
免疫表型和细胞遗传学
表达原始淋巴细胞的标记：TdT和CD34
临床表现
患者多为儿童或青少年
进展迅速，对治疗反应很敏感，用强力化疗95%的患者可获完全缓解
成熟（外周）B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）
惰性肿瘤
滤泡性淋巴瘤（FL）
滤泡中心B细胞发生的淋巴瘤，约占NHL25%~45%
肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞构成
形成滤泡样结构
有正常生发中心细胞的免疫表型，表达CD19、CD20
多见于中老年人
局部或全身淋巴结无痛性肿大，以腹股沟淋巴结受累最常见
惰性，进展缓慢，预后较好
约30%的FL患者会转化或进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
最常见的NHL，侵袭性、发病部位多样
瘤细胞相对单一形态，体积较大
表达B细胞分化抗原CD19、CD20、CD79a
BCL基因突变
基因表型
生发中心B细胞来源
生发中心外活化B细胞来源
老年男性患者略多
进展较快，预后较差
药物
利妥昔单抗（美罗华）
一种单克隆抗体，该抗体与CD20抗原特异性结合，引起B细胞溶解，帮助人体的免疫系统识别并杀死癌细胞
Burkitt淋巴瘤（BL）
淋巴滤泡生发中心细胞或生发中心后B细胞起源的高度侵袭性肿瘤
三种临床亚型
地方性BL、散发性BL、免疫缺陷相关性BL
好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及CNS，一般不见于外周淋巴结或脾
中等大小、形态单一的淋巴细胞弥漫性浸润
满天星现象
可能与EB病毒感染有关
结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）
惰性，结外淋巴瘤
成人多见
发病部位胃肠道多见
浆细胞肿瘤及其相关疾病
成熟（外周）T细胞和NK细胞肿瘤
外周T细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
NK/T细胞淋巴瘤
真正的自然杀伤细胞肿瘤，侵袭性强，病变局部组织坏死明显
凝固性坏死，混合炎细胞浸润
肿瘤性淋巴细胞散布或呈弥漫性分布
NK细胞相关抗原CD56阳性
EB病毒编码的小RNA分子EBER阳性
蕈样霉菌病/Sezary综合征（MF）
霍奇金淋巴瘤（HL）
一种特殊类型的淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的10%~20%
特点
肿瘤原发于淋巴结，从一个或一组淋巴结开始，逐渐由近及远地向周围的淋巴结扩散
HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞：R-S细胞
病变组织中常有数量不等的、反应性的各种炎细胞存在
在HL的后期，少数的病例可出现骨髓累及
现已证实98%以上病例的R-S细胞有Ig基因克隆性重排，支持R-S细胞起源于滤泡生发中心B细胞的观点
HL好发于颈部淋巴结，其次是腋下或腹股沟、纵膈和主动脉旁淋巴结
镜影细胞
双核R-S细胞的两个核呈面对面排列，彼此对称
霍奇金细胞
除了典型的R-S外，具有上述形态特征的单核瘤巨细胞
其他变异的R-S细胞
陷窝细胞
LP细胞（爆米花细胞）
木乃伊细胞（干尸细胞）
组织学分型
淋巴细胞成分越多的预后越好
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）
结节状病灶
多为LP细胞
瘤细胞表达B细胞标记，CD20和CD79a阳性
颈部、腋下肿块，预后极好
经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
结节硬化型（NS）
HL最常见类型
多见于青年妇女，好发于颈部、锁骨上和纵膈淋巴结
纵膈形成巨大肿块是重要的危险因素
混合细胞型（MC）
图中可见不同类型的细胞，包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞，还有R-S细胞、陷窝细胞。多见于男性，与EB病毒感染关系密切。与淋巴细胞为主型和结节硬化性相比，混合患者年龄更大，全身症状更明显。
多见于男性
与EB病毒感染关系密切
单核、双核R-S细胞多，背景杂，炎细胞（酸性粒、浆细胞、小淋巴细胞等）
富于淋巴细胞型（LR）
较少见，预后好
极少量R-S细胞，小淋巴细胞多
淋巴细胞减少型（LD）
最少见，预后差
极少量淋巴细胞，大量R-S细胞或多形性瘤细胞
病理诊断
病理活检+R-S细胞的准确辨认
典型R-S细胞对HL具有诊断价值
必要时作免疫组化染色
名词解释
髓样肉瘤/绿色瘤
类白血病反应
Ph1染色体
严重感染、恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应
周围血中白细胞显著增多（可达50×10^9/L以上）
胞质内有中毒性颗粒和空泡；碱性磷酸酶活性增高
Ph染色体可鉴别
原发病因去除后，可迅速恢复
故应仔细寻找原发病，积极予以治疗
髓系肿瘤
骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增生，包括粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞来源肿瘤
急性髓系白血病(AML）
原始髓系细胞的克隆性增生
多数伴有遗传学异常，组织了造血干细胞向成熟方向的分化
原始、幼稚细胞在骨髓内弥漫性增生，取代原有骨髓组织，在全身各器官、组织内广泛浸润，一般不形成肿块
髓系肉瘤（绿色瘤）
髓系原始细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集增生而形成的肿块
可发生在急性髓性白血病之前、同时、诊断之后
症状有包块、疼痛以及肿块引起的症状（如麻痹）
多见于年轻人，起病急缓不一
正常骨髓造血功能受抑制的症状
贫血，白细胞减少，血小板减少，自发性皮肤、黏膜出血
AML瘤细胞浸润可致轻度淋巴结和肝脾肿大
骨痛
诊断
骨髓穿刺+外周血
原始细胞比例大于等于20%
病理活检在白血病诊治中的意义
骨髓增生程度的估计
残余病灶的检查及疗效判断
髓外浸润病灶的诊断
骨髓增殖性肿瘤（MPN）
骨髓中具有多向分化潜能肝细胞克隆性增生的一类肿瘤性疾病
肝细胞的成熟和分化相对不受影响
慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性
发病机制
几乎所有CML都存在特征性t易位，22号染色体的长臂易位到9号染色体长臂，形成Ph染色体
易位形成BCR-ABL1融合基因
病理变化和诊断
持续性进行性外周血白细胞计数增高
可见不同分化阶段的粒细胞
以分叶核和杆状核粒细胞为主
脾增大，巨脾
三期
慢性期、加速期、急变期
Ph1临床意义
诊断的依据：90％病例都是ph1阳性
区别ph阴性血液病（如骨髓纤维化）
早期诊断: ph1先于临床症状出现
ph1阴性CML对治疗反应差，预后不佳
治疗、预后、病因学
治疗
化学药物治疗
骨髓移植可能根治
病因学
病毒感染
辐射损伤
化学药品或试剂
